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真性红细胞增多症的治疗和预后

10月27日 编辑 39baobao.com

[真性红细胞增多症病因和发病机制]真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾...+阅读

目前尚无根治手段,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生。

(一)对症治疗

皮肤瘙痒症多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可试用抗组胺类药物,如息斯敏、西咪替丁。有高尿酸血症者,可用别嘌醇。如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林、双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会。

(二)静脉放血及红细胞单采术

静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻。每隔2~3天放血200-400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下。放血后可维持疗效1个月以上。本法简便,较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,每周1~2次。

采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术(therapeutic red cell apheresis),可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采1次即可使Hb降至正常范围,如联合用化疗,则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴WBC或PLT减少或妊娠的患者。

(三)化学治疗

1.羟基脲

对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20rag/k.如白细胞维持在(3.5-5)×10g/L,可长期间歇应用。

缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象。

2.烷化剂

通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%。常用的有白消安(buslfan)、环磷酰胺及左旋苯丁酸氮芥(马法仑),治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少。用量和方法:开始剂量,环磷酰胺为l00-l50mg/d;白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺每日50mg,白消安为每日或隔日2mg。

3.高三尖杉酯碱

常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖中静滴,7~14天为一疗程,可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平。通常一疗程疗效可维持3~6个月,复发后再用仍有效。

(四)放射性核素治疗

32P为p射线通过损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成。使细胞数降低,达到治疗效果。 考试大网站整理

(五)干扰素α

可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床。剂量300万U/次,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾缩小,缓解率可达80%。

预后

本病如无严重并发症,病程进展缓慢,经治疗起效较为缓慢,病人可生存l0-15年以上。

不治疗者平均生存期仅为18个月。主要死亡原因为反复血栓形成、栓塞及出血,部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。

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