[真性红细胞增多症病因和发病机制]真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾...+阅读
目前尚无根治手段，大多采用综合治疗，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，以期获病情缓解，减少并发症的发生。
（一）对症治疗
皮肤瘙痒症多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可试用抗组胺类药物，如息斯敏、西咪替丁。有高尿酸血症者，可用别嘌醇。如合并痛风性关节炎，可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成，不主张使用血小板抑制剂，如阿司匹林、双嘧达莫，因其并不能减少血栓形成，反而增多胃肠道出血机会。
（二）静脉放血及红细胞单采术
静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻。每隔2～3天放血200-400ml，直至红细胞数在6.0×1012／L以下。放血后可维持疗效1个月以上。本法简便，较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血可能引起血栓并发症，要谨慎，一次不宜超过200～300ml，每周1～2次。
采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术（therapeutic red cell apheresis），可迅速降低血细胞比容和血液粘度，改善临床症状，单采1次即可使Hb降至正常范围，如联合用化疗，则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴WBC或PLT减少或妊娠的患者。
（三）化学治疗
1.羟基脲
对PV有良好抑制作用，每日剂量为15～20rag/k.如白细胞维持在（3.5-5）×10g/L，可长期间歇应用。
缺点是停药后缓解时间短，治疗过程中需频繁监测血象。
2.烷化剂
通过抑制骨髓增殖起作用，有效率80％～85％。常用的有白消安（buslfan）、环磷酰胺及左旋苯丁酸氮芥（马法仑），治疗作用较快，缓解期长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少。用量和方法：开始剂量，环磷酰胺为l00-l50mg/d；白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d.缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺每日50mg，白消安为每日或隔日2mg。
3.高三尖杉酯碱
常用剂量2～4mg/d肌注或加入5％葡萄糖中静滴，7～14天为一疗程，可使红细胞短期内明显下降，甚至达正常水平。通常一疗程疗效可维持3～6个月，复发后再用仍有效。
（四）放射性核素治疗
32P为p射线通过损伤DNA和RNA，从而抑制血细胞生成。使细胞数降低，达到治疗效果。 考试大网站整理
（五）干扰素α
可抑制PV克隆的增殖，目前已用于临床。剂量300万U／次，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾缩小，缓解率可达80％。
预后
本病如无严重并发症，病程进展缓慢，经治疗起效较为缓慢，病人可生存l0-15年以上。
不治疗者平均生存期仅为18个月。主要死亡原因为反复血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可转变为白血病或发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。
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