[真性红细胞增多症病因和发病机制]真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴白细胞和血小板升高,脾...+阅读
真性红细胞增多症鉴别诊断
1.相对性红细胞增多症
是因血浆容量减少,致血液浓缩,而红细胞量并不增多,发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。
2.继发性红细胞增多症
出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿和肺部疾患、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心瓣膜病以及氧亲和力增高的异常血红蛋白病等;也可因肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄、皮质醇增多症、各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、肾上腺样瘤、子宫平滑肌瘤等引起。 考试大网站整理
3. 应激性红细胞增多症
由于精神紧张或用肾上腺素后脾收缩所致,常为一过性。
患者伴有高血压而红细胞容量正常。
4. 慢性粒细胞白血病
PV患者有脾大及粒细胞增多,晚期周围血幼粒细胞可明显增多,与CML相似。Ph 7染色体、BCR/ABL基因和中性粒细胞碱性磷酸酶积分有鉴别意义。CML患者Ph 7染色体,BCR/ABL大多为阳性,而碱性磷酸酶积分低于正常。PV则与之相反。但仍有少数病例需一段时间的临床观察后才能后做出鉴别。PV与CML偶可并存。
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