[真性红细胞增多症病因和发病机制]真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾...+阅读

真性红细胞增症的临床表现

本病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关，症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液粘滞度明显升高时，可出现下列各种临床症状：

1.神经系统表现

早期可出现。头痛常见，可伴眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊，是本病的严重并发症之一。

2.多血质表现

皮肤红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢末端（指、趾及大小鱼际）为甚。眼结膜显著充血。少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒，后者热水浴后明显，与嗜碱粒细胞增高释放组胺有关。

3.血栓形成、栓塞和出血

25％可以血栓栓塞症状，系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状，但多较严重，需紧急处理。出血仅见于少数患者，常表现为皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、咯血及月经过多。

手术后可渗血不止。因此，除非本病已被控制，一般不主张手术。出血原因与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子质和量的异常有关。 考试大网站整理

4.消化系统

本病约l0％-16 %患者合并消化性溃疡，与组胺分泌增多，刺激胃酸分泌增高、。胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化溃疡相似，但出血尤其是大出血多见。

5.肝脾

大约40％-50％患者肝大，70％-90%患者脾大，多为中至重度肿大，是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬，常引起患者腹胀、纳差和便秘。若并发脾梗死，可出现脾区疼痛、压痛及磨擦音。

6.其他

本病因骨髓增生、细胞过度增殖，使核酸代谢亢进，导致血、尿中尿酸水平增高。

少数患者继发痛风或尿路、胆道形成尿酸性结石。

本病病程进展可分为三期：①红细胞及血红蛋白增多期，可持续数年；②骨髓纤维化期，此期血象处于正常代偿阶段，通常在诊断后5～13年发生；③贫血期，有巨脾、髓外化生和全血细胞减少，大多在2～3年内死亡，个别病例可演变为急性白血病。

以下为关联文档：

真性红细胞增多症鉴别诊断真性红细胞增多症鉴别诊断1.相对性红细胞增多症是因血浆容量减少，致血液浓缩，而红细胞量并不增多，发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退等。2.继发性红细胞...

宝宝血常规红细胞偏低是贫血吗宝宝贫血吃什么宝宝血常规红细胞偏低是贫血吗红细胞偏低，是属于小细胞性贫血，最常见的小细胞性贫血是缺铁性贫血。贫血一般都是缺铁性贫血多，不能只看红细胞，要结合血红蛋白含量来判断。红细...

真性红细胞增多症的实验室和辅助检查实验室和辅助检查（一）红细胞1.红细胞计数和血红蛋白增高红细胞计数大多为（6-10）× 1012／L，血红蛋白高达170-240g/L，呈小细胞低色素性（由于缺铁）。2. 血细胞比容增高男性≥0.54，女...

真性红细胞增多症的治疗和预后目前尚无根治手段，大多采用综合治疗，其目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，以期获病情缓解，减少并发症的发生。（一）对症治疗皮肤瘙痒症多随着骨髓增生被...

真性红细胞增多症的诊断标准真性红细胞增多症的诊断标准根据红细胞持续增多、临床多血症表现、脾大三项，并能排除继发性红细胞增多症，可确立诊断。对早期临床表现不典型者诊断不易确立。WHO关于PV诊断...

O型红细胞的H抗原问题：O型血的红细胞膜上含有的抗原是： A.A抗原 B.B抗原 C.O抗原 D.H抗原 E.D抗原 答案及解析：本题选D。 H抗原是形成A、B抗原的结构基础，但是H物质的抗原性很弱，因此血清中一般都...

红细胞的叠连沉降问题：某患者血沉增快，若将该患者的红细胞置于正常人血浆中，则其血沉速度将： A.正常 B.下降 C.增快 D.先加快后下降 E.先下降后加快 请问为什么？ 答案及解析：本题选A。 因为决定红...

红细胞的渗透脆性问题：当红细胞渗透脆性增大时： A.红细胞不易破裂 B.对高渗盐溶液抵抗力增大 C.对高渗盐溶液抵抗力减小 D.对低渗盐溶液抵抗力减小.examda. E.对低渗盐溶液抵抗力增大 答案及解...