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临床表现

一、症状 轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥，心绞痛或心衰，少部分病例可发生猝死，系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。

二、体征 左心室肥厚明显时，出现心尖搏动向左下移位。主动脉瓣区有4－5级喷射性收缩期杂音，向颈部传导；伴有收缩期细震颤，为本病的典型体征，主动脉瓣第二音减低并有逆分裂，小部分患者可听到收缩期喷射音。狭窄严重时，心尖部可听到第四心音，左心功能不全后，心尖可听到第三心音，脉压变小。

实验室及其他检查

一、X线 早期或轻度狭窄者心影正常，后期有左心室增大，主动脉弓受长期血流喷射影响有狭窄后扩张。

二、心电图 左心室肥厚及劳损。

三、超声心动图 主动脉瓣增厚，开放速度减慢及幅度较小，左心室室壁增厚，多普勒超声于主动脉瓣测出收缩期湍流频谱。

四、心导管 左心导管示左心室－主动脉间压力阶差增加。左心室造影显示主动脉瓣口狭窄程度。

诊断及鉴别诊断

依据典型体征，X－线，心电图及心导管和造影可明确诊断，需要注意与其他原因所致的主动脉瓣口狭窄鉴别。

一、先天性主动脉瓣狭窄 瓣上狭窄常为主动脉窦上的纤维组织嵴先天性异常，同时有大血管异常，常伴有智力迟钝及发育障碍，面容异常，多早年死亡。

瓣下狭窄多为流出道纤维肌环引起。成人瓣膜狭窄多为二叶主动脉瓣长期受血流冲击。易于发生瓣膜增厚纤维化或钙化，常与主动脉缩窄或其他先天性心血管畸形并存，易并发感染性心内膜炎。超声波及左心室造影有助于鉴别。

二、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。

三、原发性肥厚性梗阻型心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。②主动脉第二心音正常。③无收缩期喷射音。④超声心动图示在心室室间隔与游离壁厚度之比＞1.3:1，左心腔变小，左心室流出道狭窄（＜20mm），二尖瓣前叶收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭。⑤心血管造影，左心室腔显示倒锥形改变。

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