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第三十四章 出血性疾病

【考纲要求】

1．出血性疾病的定义、发病机制分类、诊断步骤、常用止血凝血障碍检查的临床意义。

2．过敏性紫癜的定义、常见原因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗。

3．特发性血小板减少性紫癜（ITP）的定义、发病机制、诊断要点；继发性血小板减少症的鉴别要点、继发性血小板减少症急性型和慢性型的鉴别、治疗。

4．弥散性血管内凝血（DIC）的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断要点、治疗原则、肝素应用指征。

【考点纵览】

1．因止血机制异常而引起，以自发性出血和血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。血小板异常是最常见的出血病因。

2．出血性疾病的诊断应遵循据病史、体检→提出简单的筛查实验→对出血病因初步归类→选择特殊实验确诊的步骤。熟悉出血性疾病的鉴别诊断。出血性疾病实验室检查的临床意义。

3．过敏性紫癜的常见病因。过敏性紫癜的临床分型。过敏性紫癜腹型注意与外科急腹症鉴别。消除致病因素是最根本的治疗。

4．特发性血小板减少性紫癜发病与免疫因素密切相关。急性型和慢性型的鉴别。糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制。脾切除的适应证。

5．弥散性血管内凝血（DIC)的定义。DIC的病因为感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤等。DIC的临床表现为出血、休克、栓塞、溶血。DIC的诊断标准。肝素治疗的适应证和禁忌证。肝素过量可用鱼精蛋白中和。

【历年考题点津】

1．凝血酶原时间（PT）正常见于

A．维生素K缺乏

B．慢性肝病肝功能失代偿

C．血友病

D．口服双香豆素

E．先天性V因子缺乏

答案：C

2．男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是

A．血友病

B．血管性血友病

C．过敏性紫癜

D．维生素K缺乏

E．遗传性出血性毛细血管扩张症

答案：B

试题点评：凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；出血时间延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。

3．紫癜与充血性皮疹的主要区别是

A．颜色的不同

B．形态不同

C．按压后是否退色或消失

D．是否高起皮肤表面

E．是否有皮肤脱屑

答案：C

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