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第六节 淋巴瘤
(Lymphoma)
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性,进行性淋巴结肿大为主要表现。
病因及发病机理
人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。在动物中,有多种病毒可引起淋巴瘤的发生,例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系,EB病毒DNA已从Burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒(C型RNA病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒,与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。以上这些说明病毒在人类淋巴瘤病因学中占有的重要地位。
这些现象表明淋巴瘤发生的可能机理:在遗传性或获得性免疫障碍的情况下,淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激,导致增殖反应,由于T抑制细胞的缺失或功能障碍,淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制,因而出现无限制的增殖,最后导致淋巴瘤的发生。
病理及分类
淋巴瘤的典型病理学特征有:①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏,被膜及其周围组织同样被侵及;②异常细胞的分裂指数增高。
淋巴瘤是一组非均一性疾病,依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
一、霍奇金病
以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型(表5-6-1)。以结节硬化型及混合细胞型最为常见,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,易向其他各型转化,结节硬化型较为固定。
表5-6-1 霍奇金病的病理亚型
Rye会议分类 预后
淋巴细胞为主型 好,平均存活9.2年
结节硬化型 较好,平均存活4.2年
混合细胞型 较差,平均存活2.5年
淋巴细胞减少型 最差
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