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一、矮小症挂哪个科室
矮小症挂哪个科室?挂内科就可以,一定要及时治疗。
应根据不同病因采取相应的诊疗。
1.病因治疗。
2.营养、运动和心理治疗。
3.替代治疗,根据所缺乏的激素给予相应的替代治疗。
(1)生长激素生长激素适用于生长激素缺乏、宫内生长迟缓、特发性矮小、先天性软骨发育不良,家族性矮小积极要求治疗者。
基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已被广泛应用,目前大都采用0.1U/(kg·日)临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果最好,年增长可达到10cm以上,以后生长速度逐渐下降。在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺素缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。
应用rhGH治疗副作用较少,主要有:①注射局部红肿,与rhGH制剂纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失;②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响;③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等;④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者、严重糖尿病患者禁用rhGH。
(2)促生长激素释放激素(GHRH)目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效,对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。
(3)IGF-1治疗生长激素不敏感或抵抗综合征。
(4)口服性激素蛋白同化类固醇激素有①氟羟甲睾酮每天2.5mg/m2,②氧甲氢龙每天0.1~0.25mg/kg,③吡唑甲氢龙每日0.05mg/kg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育。苯丙酸诺龙目前已较少应用。
同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1~2ug/日,或妊马雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。
二、矮小症如何检查
1.生长激素刺激实验
随意取血测血GH对诊断没有意义,但若任意血GH水平明显高于正常(>10ug/L),可排除GHD。怀疑GHD儿童必须做GH刺激试验,以判断垂体分泌GH的功能。
生理试验系筛查试验,药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中,GH的峰值<10ug/L即为分泌功能不正常。GH峰值<5ug/L,为GH完全缺乏;GH峰值5~10ug/L,为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性,必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时,才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童,尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心,因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外,若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体,须做GHRH刺激试验。
2.血GH的24h分泌谱测定
24h的GH分泌量能比较正确反映体内GH分泌情况,尤其是对GHND患儿,其GH分泌功能在药物刺激试验可为正常,但其24h分泌量则不足,夜晚睡眠时的GH峰值亦低。但该方法繁琐,抽血次数多,不易为病人接受。
3.胰岛素样生长因子(1GF—1)的测定
IGF-1主要以蛋白结合的形式(1GF-BPs)存在于血循环中,其中以IGF-BP3为主(95%以上),IGF—1和IGF-BP3较少日夜波动,甚为稳定,其浓度在5岁以下小儿甚低,目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测。该指标有一定的局限性,还受营养状态、性发育程度和甲状腺功能状况等因素的影响,判断结果时应注意。
4.其他辅助检查
①X线检查:常用左手腕掌指骨片评定骨龄。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。②CT或MRI检查:已确诊为GHD的患儿,根据需要选择头颅CT或MRI检查,以了解下丘脑—垂体有无器质性病变,尤其对肿瘤有重要意义。
5.其他内分泌检查
GHD一旦确立,必须检查下丘脑—垂体轴的其他功能。根据临床表现可选择测定TSH、丁4或促甲状腺素释放激素刺激试验和促黄体生成素释放激素刺激试验以判断下丘脑—垂体—甲状腺轴和性腺轴的功能。
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