[显性遗传的共济失调综合征]显性遗传性小脑性共济失调(ADCA)的病理改变累及小脑及其传人和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点是...+阅读

遗传性小脑共济失调综合征的解释如下：

（1）定义：遗传性小脑共济失调综合征是共济失调中最多 的一种，遗传方式为常染色体显性遗传。病变主要损害小脑， 但脑神经也可受累。男女发病率无明显差异。

（2）表现：①多在30〜60岁起病，少数在少年期或70岁 时发病。有常染色体显性遗传的家族史。常以共济失调步态为 首发症状，行走不稳，易跌倒，可逐渐出现双上肢共济失调。 ②部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智力 衰退等。也可有复视、眼球活动障碍等。③双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。④无弓形足 及心脏异常。

（3）区别：区别点在于它：①发病年龄迟，有常染色体 显性遗传家族史。②进行性加重的共济失调，步态为醉酒样。 ③常有脑神经受损表现。④无弓形足。

（4）治疗：①对症及支持疗法。②针灸及康复治疗。用药 只能缓解或减轻表现（症状）。可用神经生长因子、细胞生长肽 等，以增强体质、提高自身免疫力。

（5）预防：遗传性小脑共济失调综合征是一种遗传病，目 前还没有特效的治疗方法。因此，重在预防：①避免近亲结婚， 做好婚前检查。②有家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。 ③病程中应加强身体锻炼，防止过早卧床而致残废。此病发展 缓慢，早期常不危及生命。

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