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肺的很多疾病最后都可以导致肺纤维化，比如间质性肺炎、尘肺、结节病、机化性肺炎、过敏性肺炎等等疾病。包括一些感染也会形成肺内的纤维改变，但是这类的不叫纤维化，纤维化一般指的是双肺弥漫的纤维化的病变，而不是局部的一个纤维灶。

肺部纤维化的治疗方法，一般都是采用的抗纤维化的治疗，最有效的药物是吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物是目前可用的，直接对抗纤维化的方法。其他还可以用抗氧化的治疗，比如乙酰半胱氨酸。肺纤维化急性加重的时候，会导致肺部炎症渗出，这个时候可以加用激素治疗，但是激素治疗的是炎症，并不能对抗纤维化。

所以肺部纤维化的长期治疗，还是要选择吡非尼酮、尼达尼布这些抗纤维化的方法，可以辅助应用乙酰半胱氨酸。同时还要防止出现反复的呼吸道感染，反复呼吸道感染会加重肺部的炎性渗出，使纤维化患者症状急性加重。

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