[真性红细胞增多症病因和发病机制]真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾...+阅读

治疗的目的是去除病因，纠正皮质醇增多的状态，并保护垂体及肾上腺的功能。

1、库欣病手术治疗

（1）治疗的关键在于控制垂体分泌过多ACTH，包括手术切除垂体腺瘤，放疗以及药物抑制ACTH的分泌。经蝶窦切除垂体微腺瘤，是治疗本症的首选方法，于大部分病人可找到微腺瘤，摘除腺瘤可治愈。对垂体大腺瘤者可作开颅手术治疗，可尽可能切除肿瘤。对不能完全切除者应辅以放射治疗。本症患者术后可发生暂时性垂体-肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素至垂体-肾上腺功能恢复正常。如经蝶窦手术未发现并摘除垂体微腺瘤，或因某种原因不能作垂体手术，可行垂体放射治疗。经放射治疗后3~6月，症状可有好转，体征逐渐消失。对病情严重需迅速缓解症状者，可作一侧肾上腺全切，另一侧切除，90%术后作垂体放疗。

（2）某些药物如赛庚啶、利血平、溴隐亭等可减少垂体ACTH的分泌，可用于治疗库欣病，但疗效较差，仅可作为辅助用药，也可酌情使用抑制肾上腺皮质激素合成的药物。

2、肾上腺皮质腺瘤手术切除肾上腺腺瘤并保留已萎缩的腺瘤外肾上腺。由于长期皮质醇增多致下丘脑、垂体以及腺瘤对侧的肾上腺组织均处于受抑制状态，故术后极易发生肾上腺皮质功能不足。因此术中及术后应注意补充糖皮质激素，一般术中可用氢化可的松100mg~300mg加于5%糖盐水500ml~1000ml中静脉滴注，手术日一般可静滴200mg~300mg。术后继续静滴，每日100mg~200mg。至手术后6~7日，改为口服泼尼松5mg~7

皮质醇增多症有什么治疗方法

非手术疗法

（1）垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。

（2）药物治疗副作用大，疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。 适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用，并可导致急性肾上腺皮质功能不足。从小剂量开始渐增到维持量，并根据患者忍受力和皮质功能情况调节。②甲吡酮是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮，从而使皮质醇合成减少。 ③氨基导眠能可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。病情不同用药剂量也不同，但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。④赛庚啶是血清素的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。 适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其他尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷等药物亦有一定疗效。

如何治疗皮质醇增多症

治疗和预后：针对不同病因，采取相应的治疗方法，若不及时治疗，病情逐渐加重 甚至死亡。

（1） 库欣病：确定为垂体腺瘤时，应用显微外科技术，经鼻经蝶窦摘除垂体肿瘤。同时 可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全、有效的方法，治愈率达85%〜95%，并发症 少，复发率也极低，若未能证实有垂体肿瘤，可考虑施行肾上腺手术。由于认识到Nelson综 合征的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，手术方案较多，包括一侧肾上腺切除加垂体放 射治疗，一侧全切和对侧大部切除，单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。

（2） 肾上腺肿瘤：肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意，由于腺瘤的自主分泌抑制 了下丘脑一垂体一肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术中及术后应补充皮质激素以防 止肾上腺危象的发生，由于对侧肾上腺皮质萎缩，应于术前及术后补充ACTH，促使其功能 的恢复。肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳，有远处转移者，应尽可能切除原发 灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效，不能切除或复发肿瘤用药物治疗。

（3） 结节性肾上腺皮质增生：按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，尽可能保留肉 眼观无异常之肾上腺组织。

（4） 异位ACTH综合征：病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除 时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。

（5） 药物治疗：包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑一垂体的药物，可作为辅 助治疗措施。①密妥坦直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织也有一定破坏 作用，更适用于肾上腺皮质癌。②胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及 甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。③美替拉酮抑制11-卩羟化酶，作 用和氨基导眠能相似。④酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶。⑤赛庚啶抑制5-羟色胺的分 泌，作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH释放。⑥溴隐亭抑制ACTH和皮质醇分泌，此外还可 采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。

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