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系统性硬皮症的常见症状如下: 1.早期症状:主要是雷诺氏现象(Raynaud's phenomenon),大约是百分之七十的患者最早期的症状,是一种小动脉血管的病变,当遇冷或情绪激动时,手指及脚趾会变白→变紫→变红,长期反覆发生,容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、溃疡、坏死。其次为手指及手背肿胀。 2.皮肤病变:一般可分水肿、硬化及萎缩三个阶段。早期可看到手指手背无痛性的水肿,然后皮肤会变光亮而紧,偶而发红,症状随着病程由手指蔓延到脸部及上臂进而全身的皮肤,摸起来皮肤变得紧而硬,而嘴巴则因皮肤硬化而导致无法完全张开的现象,最晚期则皮肤出现萎缩。 3.骨骼肌肉病变:晨间僵硬及多处关节疼痛为常见的症状,但真正的关节炎则不常见。由于雷诺氏现象所导致肢端缺血,长时间后可导致指骨变短或细,严重者还可看到指尖端溶解及吸收。 4.消化系统病变:主要以侵犯食道为主,可见食道下三分之二蠕动异常,导致吞咽困难,逆流性食道异常使患者感到胃灼热感及胸骨后方不适。小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻,严重者可导致肠阻塞。 5.肺病变:患者出现了胸闷、气短、渐进性呼吸困难,无痰性咳嗽时,必须注意是否硬皮病侵犯到肺部,在临床多见的病变是渐进性肺间质纤维化,约有三成的患者合并肺动脉高压,严重者进而引发右心衰竭。 6.心脏病变:硬皮症可导致心肌炎,心内膜炎及心包膜炎。临床症状为胸闷、心悸、呼吸不顺。患者可能会出现心包膜积水、心肌梗塞、心律不整,因此必须小心评估及预防治疗。 7.肾脏病变:当临床上出现蛋白尿、高血压及尿素氮升高时就必须怀疑肾脏病变,通常可分为急性与慢性两种方式表现,急性者好发于早期扩散性硬皮症患者,临床症状为突然发病、迅速形成恶性高血压及肾功能不全,有高氮质血症,此称之为〝硬皮症肾危象〞,此为内科急症之一,必须立刻治疗。 8.CREST症候群:是五种临床症状的合称,包括了Calcinosis─皮下钙质沉淀;Raynaud's phenomenon─雷诺氏现象;Esophageal dysmotility─食道功能异常;Sclerodactly─手指或脚趾硬化;Telangiectasia─皮肤毛细血管扩张。它是属于硬皮病中一种良性局限性的病灶,病程发展较缓慢。 局限性硬皮病的症状和表现 局限性硬皮病可以分为以下几种情况: 1.斑块状硬斑病:表现为1处或多处分界清楚的硬化斑块,伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边。 2.全身性硬斑病:表现为广泛分布的瘙痒性皮损,常对称,且浅表静脉也有分布。 3.线状硬皮病:表现为肢体线状分布的硬化区,不对称;可造成儿童的生长缺陷,故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况。 4.军刀痕:为影响面部或头皮的线状硬皮病,常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常(包括颅内钙化)的报道。 如何治疗: ●间充质干细胞移植治疗硬皮病 从间充质干细胞移植治疗硬皮病以来,历经自体骨髓间充质干细胞移植、异体骨髓间充质干细胞移植,到现在更为成熟完善的脐血、脐带间充质干细胞移植技术。做法是将间充质干细胞移植到患者体内,通过分泌转化生长因子β和肝细胞生长因子等来抑制T细胞的免疫反应,从而发挥免疫重建的功能,配合中药及中成药物,应用近5年来,收到了满意的疗效。 ●硬皮病的中药治疗:中医药治疗系统性硬皮病方法 1气血痹阻:多见于硬皮病初期及中期,多表现为皮肤硬化,表面光滑发紧,不易捏起,色素沉着和色素脱失,日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错,关节疼痛、僵硬,舌淡或有淤斑,苔白,脉沉迟。治法为散寒通痹、活血化淤,常用药物有独活、防风、秦艽、当归等。中成药口服五痹胶囊。 2脾肾阳虚:多见于硬皮病中后期,表现皮肤逐渐由硬化变薄、萎缩,伴神疲乏力、畏寒肢冷、纳谷减退、大便时溏,性欲减退,齿摇发落,舌淡嫩或边有齿印,脉沉细。治法为温阳散寒、健脾补肾。常用药物如肉桂、干姜、黄芪等。中成药口服五痹扶正胶囊。 3脾肺气虚:见于硬皮病后期。表现皮肤发硬、萎缩,暗褐色、无光泽、弹性差,汗毛脱落,无汗,咳嗽,咳白痰,活动后胸闷气短,进食减少、大便溏,舌质淡,苔薄白,脉细弱。治法为补脾益肺,温阳通脉。常用药如党参、黄芪、桑白皮、紫菀等。中成药口服五痹扶正胶囊,五痹抗纤胶囊。 4热毒壅盛、血淤肌肤:多见于部分局限性硬皮病,症状是局部皮肤呈圆形、椭圆形肥厚,颜色发红、肿胀,触之热,瘙痒,舌质红,苔薄黄,脉细数。治法为清热解毒、活血化淤。常用药如桃仁、红花、生地、元参等。中成药可口服五痹解毒胶囊。 >>其它治疗方法
(1) 外用药物:应用药物软膏外用于硬化的皮肤,每天外用适量。
(2) 局部注射:局限性硬皮病患者可局部病变皮下注射中药,每日或隔日一次。
(3) 针灸与按摩:对于软化皮肤、改善雷诺氏现象效果较好。
(4) 激光照射:对于硬皮病的雷诺氏现象、溃疡不愈合等多种病症,效果好。
(5) 中药手足浴与中药熏蒸:改善雷诺氏现象、全身皮肤瘙痒效果较好。
(6) 中药高温雾化吸入:经口鼻吸入直接使药物进入肺部,可有效控制疾病发展。一般每天一次。
(7)血浆置换:对病情顽固...
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