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1.保守治疗 适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术。 2.结肠造瘘 新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造瘘术。 3.根治手术 适用于所有巨结肠病儿。

（1）Swenson手术：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave手术：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel手术：在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。 痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术（Swenson?s术）；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel?s手术）；③直肠黏膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave?s手术）。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

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