[围产期心肌病诊断标准]发病时间段妊娠期妇女在产前3个月至产后6个月内出现心脏扩大、心力衰竭症状。并且孕妇之前并没有心脏病史。2出现充血性心力衰竭孕妇在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或...+阅读
诊断
限制型心肌病临床诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状,心室没有明显扩大而心房扩大的患者,应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性。本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断。
治疗
限制型心肌病缺乏特异性治疗方法,可试用地尔硫革、β一受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效地降低心脏前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,改善患者气急和易疲乏等症状。对于伴有快速性房颤或心力衰竭患者,可选用洋地黄制剂,必须小剂量和谨慎观察。
发生房颤者较常见,可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者,可植人永久性心脏起搏器。心腔内附壁血栓形成者,应尽早给予华法林治疗。
对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者,可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者,行血栓切除术。
预后
本病预后不良。有报道认为手术后难治性心力衰竭可显著好转,术后随访2~7年未见纤维化病变复发。
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