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原发性胃恶性淋巴瘤(primary gastric malignant lymphma,PGML)临床较为少见,占胃恶性肿瘤的1%~3%,占消化道原发性恶性淋巴瘤的1/3[1],因早期缺乏特异症状,临床易误诊为胃炎、胃溃疡及胃癌。我院于1998年1月~2004年10月共收治PGML患者9例,均经手术后病理证实,现分析资料报告如下。
1.临床资料
1.1 一般资料 本组共有患者9例,男6例,女3例,年龄18~58岁,平均38岁。
1.2 诊治标准 参考1961年Dawson[2]提出的PGML 5项诊断标准:(1)全身无浅表性淋巴结肿大;(2)外周血白细胞总数及分类正常;(3)X线胸片未见纵隔淋巴结;(4)在手术时除胃肠道受累部位及区域淋巴结外,无其他肉眼所见到侵犯;(5)肝及脾正常。
1.3 临床表现 原发性胃恶性淋巴瘤临床表现并无特异性,主要症状依次为上腹部隐痛7例,消瘦纳差4例,腹胀3例,恶心、呕吐1例。此外部分患者有上腹部烧灼感、发热、体重下降等症状,主要体征为贫血貌4例,上腹部压痛9例,上腹部包块5例。
1.4 辅助检查 本组9例患者均于手术前行钡餐检查,仅2例考虑为恶性淋巴瘤,1例考虑溃疡性胃癌,3例考虑为慢性胃炎,3例误诊为恶性肿瘤。行胃镜检查病灶主要在胃体和胃窦部,所有患者均有黏膜皱襞粗乱水肿、充血、易出血等改变,病灶平均直径为3 cm.胃镜诊断:4例考虑为恶性淋巴瘤,2例考虑为胃癌,1例考虑为胃溃疡,余2例应用超声内镜明确诊断,Hp阳性患者为8例。
1.5 临床病理分期 以1971年Annarbor分期标准,本组ⅠE期2例、ⅡE期3例、ⅢE期3例、ⅣE期1例。均为非霍奇金淋巴瘤,其中B细胞4例,T细胞3例,BT细胞2例。
1.6 治疗方法 本组9例患者均行手术并联合化疗,术前病理活检明确5例,术中标本切缘冰冻病理检查明确为4例,其中6例根治性远端胃切除,2例根治性全胃切除,1例行根治性全胃切除+横结肠切除术;全部患者术后化疗方案均行CHOP(环磷酰胺、长春新碱、盐酸吡柔比星、强的松)4~6个周期。[医 学教育网 搜集整理]
1.7 结果及预后 8例患者获得随访,失访1例,随访率为88.9%,随访自手术日至今,目前健在6例,1例术后3年死于心肺功能衰竭,1例术后2年死于肿瘤复发、腹腔广泛转移,其中存活5年4例,5年生存率为50.0%.
2.讨论
恶性淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织瘤,临床特点是常见为无痛性进行性淋巴结肿大,好发于颈部、腋窝、滑车,其次就是咽淋巴结及胃肠道。而PGML原发于胃壁黏膜及黏膜下淋巴滤泡组织,是结外恶性淋巴瘤的一种。病因与发病机制不清楚,文献报道幽门螺杆菌(Hp)感染可能与该病有直接关系,原理是Hp导致胃窦部胃炎,造成肠上皮化生并聚集形成有组织的淋巴样滤泡,随后异常、增生,并最终发展成淋巴瘤[3]。本组病例Hp阳性率为78%.
原发性胃恶性淋巴瘤男性多于女性,病程偏长,年龄偏大,临床表现不具有特征性,主要以上腹部疼痛、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀及贫血为主。
上消化道造影是胃恶性淋巴瘤常用的检查方法,不能完全确诊,但对疾病有一定的筛选。主要的X线变化为:(1)不规则充盈缺损之间存在有正常黏膜,呈“鹅卵石样”改变;(2)在充盈缺损周围,伴有粗糙扭曲及肥大的胃黏膜皱褶;(3)跨过幽门进入十二指肠的环行病变。本组病例以充盈缺损、龛影、黏膜皱襞破坏、胃壁僵硬为主,而胃肠钡餐提示2例,漏诊率为78%.
本组病例术前都给予胃镜检查,但病理确诊为胃恶性淋巴瘤仅5例,漏诊率为44.4%.因胃恶性淋巴瘤在胃镜下呈多中心、多形态改变:(1)肿块型:肿块为扁平,亦为息肉状,表面黏膜正常;(2)溃疡型:发生在浸润性肿瘤的中心部,为巨大单一溃疡,边缘锐利,与正常组织界限清楚,不易与胃溃疡区别;(3)结节型:表现为黏膜表面隆起的多发性或弥漫性结节,形成表面充血、糜烂,覆污秽苔;(4)弥漫浸润型:胃壁增厚,胃腔狭窄,皱襞粗大,充气胃壁扩张差。本组病例结节型2例、溃疡型3例、肿块型4例,尚未发现弥漫浸润型。
近年来,国内外应用超声内镜(EUS)可提高胃恶性淋巴瘤的诊断和分期的准确性[4],本组病例2例行超声内镜明确诊断,因为在超声内镜下可观察到黏膜下较小的病变及其周围情况,对于估计肿瘤浸润深度及区分良恶性淋巴结有重要意义。Ribero等[5]提出应用联合流式细胞分析和免疫细胞化疗方法在EUS引导下细针吸引术,有利于提高胃恶性淋巴瘤的诊断标准。
目前均主张以手术切除为主的综合治疗,本组病例均行手术治疗,切除范围为切除原发灶并清除相应区域的淋巴结,累及邻近脏器行联合脏器切除术,切缘病理回报均为阴性,8例无手术并发症,1例术后出现吻合口出血,取得了较好的手术治疗效果。
原发性胃恶性淋巴瘤对化疗敏感,因化疗能消除微小转移灶及区域淋巴结转移,本组均采用CHOP方案,但放疗并不敏感,放疗一般适应证为[6]:根治性手术肿瘤侵犯浆膜或有区域淋巴结受累,病变穿孔或窦道形成,切除不净或直接侵犯周围脏器的病例,手术复发者。原发性胃恶性淋巴瘤预后普遍较其他胃癌好,有远处转移,浸润范围广及术后未化疗的患者预后差,所以尽可能施行根治性手术,不能根治要争取姑息性切除,术后早期化疗要6个疗程,我们随访生存患者均采取上述治疗,基本达到了根治,降低了复发率。因此要以积极的态度,一旦发现,要争取及早根治性切除,术后早期辅助化疗和免疫治疗,以提高远期生存率,改善预后。