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枕叶起源的特发性部分性癫痫

10月18日 编辑 39baobao.com

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目前报道有两种类型的枕叶特发性癫痫,即儿童良性癫痫伴枕叶爆发及特发性光敏性枕叶癫痫。

1.儿童良性癫痫伴枕叶爆发(BEOP) 本症又称儿童良性枕叶癫痫。

【临床表现】发病年龄从15个月~17岁,多数在4~8岁发病,男女受累相同。常有癫痫或热性惊厥家族史。发病前后神经精神发育及神经影像学正常。临床具有下述几组特征:①各种视觉症状;②各种惊厥表现;③偏头痛症状;④EEG后头部棘慢波。

视觉症状常提示发作起源于枕叶。各种视幻觉的发生率文献报道有很大差异,主要表现为一过性部分性或完全性视觉丧失(5.5%~50%);光幻觉,即初级视幻觉(5.5%~55%),病人述眼前似有闪光、彩球、光栅等;复杂视幻觉如看到内容生动而实际上并不存在的人或物等,常提示发作范围超过初级视觉皮层;视错觉包括视物变大、变小或变形。上述视觉症状可出现于一侧或双侧视野。由于婴幼儿常不能主动陈述发作时的感觉,故实际的视觉症状发生率可能更高,并多为日问觉醒状态下的发作症状。

惊厥性发作最常见的表现是偏转发作。患儿头和眼向一侧偏转,常常是转向放电半球的对侧,继之以阵挛性运动,特别是眼的阵挛。各作者报道偏转发作的出现率从25%~72%不等。其他运动性发作包括一侧阵挛性发作、局部性发作及全身性发作等。发作频率不等,有周期性频发趋势,可一日发作数次,持续几周,然后平息很长时间不发作。部分病例两次发作可间隔数月至数年。多数病人发作出现在睡眠中。在上述局部性发作时,多数患儿意识清楚或有不同程度的意识障碍,但少数患儿可出现长时间的意识丧失。在一组62例良性枕叶癫痫患儿中,14.5%出现长达3~12小时的意识丧失。头痛和呕吐常预示这种长时间的发作。

BEOP常有头痛和呕吐等偏头痛症状。头痛可为发作后症状(33%)或唯一的发作症状(9%),也可与视觉症状同时出现(37%)。在癫痫和偏头痛之间存在着复杂的交叉重叠。一项研究发现在100例无惊厥发作的偏头痛患儿中9例有良性限局性癫痫样放电。临床上,阴性视觉症状如视力下降、盲点多因偏头痛的缺血机制引起,而阳性视觉症状如闪光、视幻觉、视错觉等多与癫痫的刺激性机制有关。尽管偏头痛和BEOP均存在视觉症状,但偏头痛较少有惊厥发作及EEG癫痫样放电,BEOP无共济失调和耳鸣等脑干或小脑受累的症状。在头痛性质上,偏头痛常为枕区搏动性疼痛,而BEOP则倾向于弥漫性非搏动性疼痛。

2001年新的癫痫综合征分类中将BEOP分为早发型良性儿童枕叶癫痫(early-onsetbenign childhood occipital epilepsy),也称Panayiotopoulos型,和晚发型儿童枕叶癫痫(1ate-onset childhood occipital epilepsy),也称Gastaut型。早发型的起病年龄在3~5岁,发作稀少,以睡眠中的偏转性发作为主,常伴有恶心、呕吐等症状,伴不同程度的意识损伤。发作可持续数分钟至数小时,并可演变为一侧性或全身性惊厥。少数在枕叶癫痫消失后可发生BECT。晚发型的起病年龄在7~9岁,以日间的视觉性发作为主,常继以植物神经及偏头痛症状,发作较频繁<<<123>>>

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