[血友病是什么婴幼儿血友病常见问题]血友病是什么血友病是什么?血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指...+阅读

病例:张小弟弟，今年八岁。日前因牙齿疼痛，前往牙科就诊。因该蛀牙严重且为乳齿，故决定施予拔牙治疗。术后仍不断有血水由牙龈渗出，故转至小儿血液科门诊检查，后诊断为轻型血友病。

血友病是一种凝血病变，乃是因为缺乏凝血因子所造成的。患者主要是以凝血异常来表现，出血情形是比较缓慢的，常是以皮下深部或肌肉内血肿、关节血肿甚至腹腔内或脑出血为主。此与血小板异常造成的出血倾向不同，其是以出血点、紫斑或瘀青来表现。血友病为遗传性疾病，属于性联遗传，所以男性比较容易发生。而凝血因子缺乏程度的不同，其临床表现也有差别。轻型的患者，平时与正常人无异，但有受伤时，比较不易止血。一般不需要治疗，只有在接受手术或大伤害时，才需要补充凝血因子。而重型患者，稍有碰撞，皮下内部则因无法凝血，会慢慢渗血造成血肿，若发生在关节，将来可能会有关节变形的后遗症，甚至行动不便。若发生在脑部，则有颅内出血的可能性。故需立即补充凝血因子适时止血，才能减少病变发生。目前国内的血浆制品有新鲜冷冻血浆、冷冻沉淀品以及纯化的第八和第九因子。都有经过筛检且加热处理，所以因输血造成的病毒感染，机会已大幅降低，患者可以安心使用。而最重要的是做好优生保健预防措施，故女性血友病带原者，在怀孕初期，可藉由绒毛膜穿刺检查，抽取胎儿血液，测量凝血因子的数量，再决定是否生下胎儿，以避免产下重型患者，造成家庭和社会负担。

以下为关联文档：

小儿血友病的症状有哪些皮肤、粘膜出血 明显由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位，幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2 关节积血 是血友病最常见的多钱临床表现之一，多见于膝关节，...

小儿血友病的表现和检查  血友病有哪些临床表现？ 血友病的临床表现： (1)出血症状：为本病的主要表现，皮肤黏膜出血最常见，终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙出血症状相似，血友...