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血液系统疾病

12月15日 编辑 39baobao.com

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概论

白血病(leukemia)是一种造血系统的恶性疾病,骨髓或其他造血组织中存在大量白血病细胞呈肿瘤性增殖,进入外周血液,并浸润全身各种组织与脏器,产生相应的临床表现。

白血病在我国的年发病率约为2~4/10万,明显低于欧美国家。国内各年龄组恶性肿瘤的死亡率统计,白血病占第六位(男性)和第八位(女性);在35岁以下的人群中占第一位。

病因和发病机制

尚未阐明,现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。近30年来,病毒的致病作用尤引人注目。

① 病毒感染:现已从人类T细胞白血病中分离出一种逆转录病毒,称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。但对其致病白血病的机制尚未阐明。

② 放射损伤:已证实电离辐射可引起白血病,其作用与放射剂量大小及放射部位有关。

③ 化学物质:许多能引起骨髓毒性的化学物质都有致白血病的可能,已提出的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物如丙卡巴肼和亚硝基脲等。

④ 遗传因素:某些遗传疾病和(或)免疫缺陷性疾病患者易发生白血病,如先天性愚型(Down综合征)约20%可发生急性白血病。

分类

按病程缓急和细胞分化程度分类

1. 急性白血病(简称AL) 病程急,自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。

2. 慢性白血病(CL) 病程较缓慢,自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主,伴有幼稚细胞。见下表:

急性白血病(AL)

慢性白血病(CL)

起病 较急 缓慢

病程 短 较长

细胞分化程度 差,以原始及早期幼稚细胞为主。 较好,以晚期幼稚细胞及成熟细胞为主。

按白细胞形态和生化特征分类

1.急性白血病(FAB分类)

① 急性淋巴细胞白血病(简称急淋,ALL):分为L1(第一型)、L2(第二型)、L3(第三型)3个亚型。

② 急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋,ANLL):可分为7个亚型。

M1──急性粒细胞白血病未分化型;M2──急性粒细胞白血病部分分化型;

M3──急性早幼粒细胞白血病; M4──急性粒-单核细胞白血病;

M5──急性单核细胞白血病; M6──急性红白血病;

M7──急性巨核细胞白血病。

2.慢性白血病(CL)

分为慢性淋巴细胞白血病(CLL);慢性粒细胞白血病(CML);慢性单核细胞白血病(CMOL)。

根据免疫学标记分类

根据膜表现标记,可把ALLW分为:T细胞急淋(T-ALL)、B细胞急淋(B-ALL)、非T非B急淋及其亚型。

MIC分型

近年来根据白血病细胞的形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)进行综合分型,即MIC分型。

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