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肾上腺皮质网状带病变，分泌过多性激素引起特性发迹者称肾上腺性征异常症，这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生，是由于某些酶的缺乏影响皮质醇的生物合成，使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病，在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见，增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同，临床上表现也不同。

临床表现

1.阴茎发育早、往往与成人相似，能勃起及有阴毛。

2.肌肉、骨骼发育增快、出现胡须、腋毛、体型与成人相似。

3.喉结增大、声音低粗、皮肤有痤疮。

4.前列腺可早发育、但睾丸不增大。

诊断鉴别

1.阴茎发育特别早，往往与成人相似，能勃起，同时有阴毛出现。

2.肌肉、骨骼发育增快，出现胡须、腋毛，身体体型与成年相似。

3.喉结增大、声音低粗，皮肤有痤疮。

4.前列腺可早期发育，但睾丸并不增大，睾丸发育反受抑制。虽有精液，但不含精子。

5.B超及CT扫描可发现两肾上腺有无肿瘤。

治疗预防

1.如系肾上腺肿瘤，应予手术切除。

2.如系肾上腺皮质增生，可行可的松抑制治疗，剂量与治疗女性假两性畸形相同。

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