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溶血性尿毒综合征是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少 和急性肾功能衰竭三联征为主要表现的一组临床症候群，该病 主要发生于婴儿和儿童，近年来成人中的发病率有日益增加的 趋势。溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜在临床表 现和病因方面有许多相似之处，二者均属于血栓性微血管病。 本病临床上很少见，部分发生在病毒或细菌感染之后，发病之 前往往有上呼吸道感染或胃肠炎等前驱表现，部分是妊娠及产 后的并发症。一般认为弥漫性血管内凝血是溶血性尿毒症的基 本发病机制。溶血性尿毒症的病理改变主要是肾脏的血栓性坏 死病变。典型的溶血性尿毒症病例有一先驱期，平均7日。此 期出现非特异性胃肠炎或上呼吸道感染，临床表现有恶心、呕 吐、腹胀、乏力等。
先驱期过后，发生少尿，出现溶血、出血 及肾功能衰竭三组主要的症状和体征。溶血性尿毒症的实验室 检查异常包括：①呈中度或重度溶血性贫血，网织红细胞明显 升高，骨髓显示幼红细胞显著增生，血中间接胆红素升高，尿 中尿胆元增加；②血小板减少；③尿中出现蛋白、红细胞，肾 功能检查示血尿素氮和肌酐增高；④凝血酶时间延长，纤维蛋 白降解产物增高等。溶血性尿毒症的治疗主要针对急性肾功能 衰竭、急性溶血及自发性出血采取治疗措施。透析、抗凝治疗、 输入洗涤的红细胞等，血浆置换对本病疗效较好。本病预后一 般比较严重。存活的病例中有部分可能转为慢性肾功能衰竭。
什么是溶血性尿毒症综合征
溶血性尿毒症综合征是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。该病主要发生于婴儿和儿童，近年来成人中的发病率有日益增加的趋势。溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜在临床表现和病因方面有许多相似之处，二者均属于血栓性微血管病。 本病临床上很少见，部分发生在病毒或细菌感染之后，发病之前往往有上呼吸道感染或胃肠炎等前驱表现，部分是妊娠及产后的并发症。一般认为弥散性血管内凝血是溶血性尿毒症的基本发病机制。溶血性尿毒症的病理改变主要是肾脏的血栓性坏死病变。典型的溶血性尿毒症病例有一先驱期，平均7日。 此期出现非特异性胃肠炎或上呼吸道感染，临床表现有恶心、呕吐、腹胀、乏力等。
先驱期过后，发生少尿，出现溶血、出血及肾功能衰竭三组主要的症状和体征。溶血性尿毒症的实验室检查异常包括：①呈中度或重度溶血性贫血，网织红细胞明显升髙，骨髓显示幼红细胞显著增生，血中间接胆红素升髙，尿中尿胆原增加；②血小板减少；③尿中出现蛋白、红细胞，肾功能检査示血尿素氮和肌酐增高；④凝血酶时间延长，纤维蛋白降解产物增髙等。 溶血性尿毒症的治疗主要针对急性肾功能衰竭、急性溶血及自发性出血采取治疗措施。透析、抗凝治疗、输人洗涤的红细胞、血浆置换等治疗措施多对本病有一定疗效。本病预后一般比较差。存活的病例中有部分可能转为慢性肾功能衰竭。
溶血性尿毒综合证
溶血尿毒综合症2113【概述】 溶血尿毒综合症（heomlytic uremic syndrome,HUS）：是以溶5261血性贫4102血、血小板减少及急性肾功能衰竭为1653特征的一种综合症。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。 【诊断】 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 【治疗措施】 本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。 1.急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。 2.透析的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。 3.贫血的纠正 应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5~5ml/(kg·次)，在2~4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。 4.抗凝治疗 现尚无统一的有效疗法。
（1）肝素治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。
（2）抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2(TXA2)的生成，炎防止对PGI2的抑制，用量应小，1~3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5~10mg/(kg·d)。 (3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30~50ng/(kg·min )，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
（4）其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。 【病因学】 本病分为原发性，继发性及反复发作性三大类。 1.原发性者 无明确病因。 2.继发性者 可分为以下几种：
（1）感染：目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素（verocytotoxin）的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
（2）继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
（3）家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
（4）药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
（5）其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。 3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。 【发病机理】 近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。 内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白von Willebrand因子（VWF）在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素（PGI2）合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进血栓形成，如此造成溶血性贫血及血小板减少。 嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损害，促进血凝。 【病理改变】 主要病变在肾脏；近年来有...
小儿溶血尿毒综合征是怎么引起的
近年来的研究表明，本病发病主要是由于各种原因所造成的内皮细胞损伤，其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型，其他如病毒及细菌产生的神经氨基酶、循环抗体以及药物等均可引起内皮损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的糖脂质受体（GB3），能以高亲和力与毒素结合，霉素可抑制真核细胞合成蛋白，而致细胞死亡。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球基底膜分离形成内皮下间隙并激发局部血管内凝血、纤维素血素沉积，从而减少滤过面积并改变滤过膜的通透性，导致肾小球滤过率下降及急性肾功能衰竭。内皮细胞损伤，胶原暴露可激活血小板粘附及凝聚，红细胞通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。
另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种v聚糖蛋白vonWillebrand因子（VWF）在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素（PGI2）合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进血栓形成，如此造成溶血性贫血及血小板减少。嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的细胞因子如白细胞介素Ⅰ及肿瘤坏死因子的存在，可加重细胞毒素的作用，增加对内皮细胞的损害，促进血凝。溶血尿毒综合症-病理主要病变在肾脏；近年来有报道在大脑、肾上腺、肝、脾、心肌及肠曾见到血栓形成及纤维素坏死。
光镜下可见肾小球毛细血管壁增厚、管腔狭窄、血栓及充血。用希夫过碘酸（PAS）及过碘酸六亚甲基四胺银（PASM）染色可见纤维素样基质样物质增生或轻重不同的紧小球基底膜（GBM）分裂，系膜增生及偶有新月体形成。急性期小动脉的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层纤维化，与高血压血管病变相似。可有轻至重度小管间质病变。免疫荧光镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有纤维蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉积。也可见IgM及C3沉积。电镜下典型的是内皮细胞增生、肿胀及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙，其中有纤维素样物质及脂质、上皮细胞足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄，管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。
由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。上述变化可为局灶性，在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧皮质坏死。这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。后者发开门见山年龄大、预后差。
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