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扭转痉挛的表现有哪些

02月26日 编辑 39baobao.com

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扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的(又称变形性肌张力障碍)。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动,是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。 极少患者可因扭转发生关节脱位。大部分患者病情发展缓慢,可持续许多年,极少数病情不进展或自行缓解。有少数患者因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变,使关节呈永久性挛缩畸形,关节周围的肌肉萎缩。

原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者,大多不断进展,最后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好,因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。

扭转痉挛的临床表现有哪些

扭转痉挛的临床表现:1) 各年龄组均可发病,常染色体隐性遗传常在儿童期发病,多有家族史。散发病例和 常染色体显性遗传患者起病较晚,外显率不完全J散发病例多为继发性,在成年期起病,症 状常自上肢或躯干开始,约20%最终发展为全身性肌张力障碍。2) 症状多从一侧或两侧下肢开始,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,之后躯干、 四肢发生不自主扭转运动和姿势异常,以躯干为轴,动作多变无规律,自主运动或精神紧张 时加重,睡眠时消失。患者也可见痉挛性斜颈,以及不自主挤眉弄眼、眼睑痉挛、张口闭 口、牵嘴歪舌、舌伸扭动等怪异表情(口下颂肌张力障碍),也常引起屈腕、伸指及手臂过 度前旋,腿伸直及足内翻跖曲,脊柱前凸、侧凸及骨盆倾斜等。扭转运动时出现肌张力增 高,扭转停止转为正常或减低。

3) 常染色体显性遗传家族可有多人患病,可见多种顿挫型局限性症状,如眼睑痉挛、 斜颈、书写痉挛、脊柱侧弯等,多自上肢开始,长期局限于起病部位,进展为全身型症状较 轻微。极少见的情况,某些不明原因的扭转痉挛可迅速进展,症状急骤恶化,最终导致死 亡。VamOnde等(1994)报道2例儿童期起病,全身性扭转g挛,迅速进展,很快死亡,称为肌张力障碍风暴(dystOnic stOrm)。

扭转痉挛的症状有哪些

典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。 肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。

(一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

(二)扭转痉挛(torsion spasm) 多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。...

扭转痉挛的鉴别诊断

1.痉挛型脑瘫指出生前至出生后早期(一般指生后4周之内),在脑发育未成熟阶段受到损害,而造成非进行性但永久存在的脑损害,引起的一种以运动障碍和姿势异常为主的综合。2.强直型脑瘫四肢僵硬、强直,不能自主活动。3.大脑发育不全是指胎儿出生后因各种原因而引起的大脑发育不全,胎儿表现呆滞、多动、痴傻等现象。4.徐动型、混合型脑瘫,DRD(橄榄、桥脑、小脑神经变性性疾病)等5.痉挛性斜颈可发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见,男女同样受累,起病缓慢,颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩,最易表现出症状。胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩时头部向前屈曲,两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时头部向后过伸。

患肌可发生肥大,当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤。

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