[法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病]引言：法乐四联症虽有四种心脏畸形，但目前可进行手术根治畸形，因此如小儿患法乐四联症，家长切不可过分紧张、害怕。 根据医学资料分析，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏...+阅读

临床症状：① 发绀：出生后或数月内出现发绀，为中央型发绀，剧烈活动或哭 闹后可有缺氧发作，表现为突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、 昏厥。② 蹲踞：活动时喜欢蹲踞是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻 力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞 又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血 氧含量，改善脑缺氧。

③ 发育落后：对身高影响甚于体重，故患儿多较矮，体重不足反而 不如左向右分流型先天性心脏病明显。另该病为肺少血型先天性心脏病， 故肺炎少见。体征：① 心脏体征：心界不大，心尖搏动不强烈，胸骨左缘多可触及震 颤，胸骨左缘下方及心尖可闻及来自主动脉的收缩早期喷射音，第二 心音单一，肺动脉第二心音减弱或消失，极重度流出道狭窄可能听不 到杂音。

② 杵状指：缺氧半年以上的患儿可有此体征，1岁以后的患儿可能 持续存在。（2） 辅助检查① X线：心影大小正常范围，心尖上翘，肺动脉段凹陷，呈“靴 形”，肺透亮度明显增高，主动脉弓可能位于右侧。② 心电图：常显示右心室肥大，其次是右心房肥大。③ 超声心动图：M型超声心动图可见主动脉增宽，主动脉前壁与室 间隔连续性中断，二维超声心动图显示右心室流出道狭窄，肺动脉及其 分支中重度发育不良，大型室间隔缺损多位于三尖瓣下及主动脉瓣下， 彩色多普勒超声血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右心室将血流直 接注入骑跨的主动脉。

④ 心导管检查及选择性右心室造影：右心室压力明显升高，提示漏 斗部或瓣膜型狭窄；左右心室和主动脉收缩压基本相同；导管可由右心 室直接插入主动脉；主动脉血氧饱和度明显下降。

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法洛四联症的临床表现有哪些发绀为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血 管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活 动如啼哭、情绪激...