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法洛四联症顾名思义是指心脏当中出现四种畸形造成的疾病，占先天性心脏病约10%，绝大多数的症状为紫绀。病儿病情轻微者五症状，严重的会出现紫绀，而紫绀的轻重，取决于右心室流出道的狭窄程度。 自1888年发现TOF以来，曾经以5岁以上患者治疗为主，但在1969年治愈一位5岁以下的患儿并取得很好的疗效后，国际上便开始采用一期根治婴幼儿TOF。 诊断 临床表现
（1）发绀与运动耐力降低：典型的TOF出现在6周到6个月，也可在刚出生或者在婴幼儿期儿童期出现，晚出现是因为肺动脉的进行性狭窄所致。有些患儿在安静是无发绀，而活动后应缺氧会出现，这一类患儿右心室的流出道狭窄不严重。持续发绀的患儿在活动后会加重发绀。由于这种缺氧，会导致身体发育交他人迟缓，但智力不受影响。
（2）蹲踞现象：是TOF患儿的常见体位。常见于患儿活动后，由于缺氧他们会本能的采取胸膝位来缓解症状（机理不清楚）。猜测为增加下肢大动脉的压力，而使右心室的血向左流的阻力增加。
（3）缺氧发作：主要原因是室间隔缺口造成，其他机理与
（1）相似，但更为严重，轻者可在15到30分内缓解，重者可造成代谢中毒死亡。
（4）其他症状：由于血液的粘稠度增加造成脑脓肿，红细胞增加等。 体格检查
（1）发绀：主要在口唇黏膜和甲床上。
（2）杵状指：一般出现于6个月后。原因是长期缺氧造成指骨增生。 手术适应症 为做手术的患儿有25%在一岁内死亡，50%于四岁内死亡。很少有能超过三十岁。手术后有超过85%的患者活至成年平均寿命明显增长。虽然进行一期手术治疗时风险较大，但是由于一下优点，和技术的成熟，现阶段皆在一岁以内进行手术根治。
（1）减小右心室肥厚
（2）促进心肺发育
（3）无需切除右心室流出道肌束。
（4）心律失常发生率低。
（5）减轻患儿家庭的经济和精神负担。 婴幼儿期法洛四联症根治术后易发生低心排综合征， 成为手术死亡的首要原因。术后可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、异丙肾上腺素、米力农等药物， 并根据左心房压力情况， 及时补足血容量。对于长时间难以消除的胸腔积液， 除加强强心利尿和补充白蛋白外， 可留置静脉穿刺管以定期抽放胸腔积液， 以利于患儿早日下地活动。 随着婴幼儿期心脏手术的逐步成熟， 通过改进手术技术， 加强围术期监护处理等综合措施， 可望使婴幼儿期法洛四联症的手术成功率进一步提高。满意请采纳...
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