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是由单纯疱疹病毒引起的中枢神经系统常见的病毒感染性疾病。常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和变态反应性脑损害。
【病因及发病机制】
单纯疱疹病毒是一种嗜神经DNA病毒，分为Ⅰ、Ⅱ型，近90%是有Ⅰ型病毒引起，余为Ⅱ型所致，病毒先引起2-3周的口腔和呼吸道原发感染，然后沿三叉神经分支经轴突逆行至三叉神经节，在此潜伏。机体免疫力下降时，诱发病毒激活，病毒由嗅球和嗅束直接侵入脑叶，或口腔感染后病毒经三叉神经入脑而引起脑炎。
【病理】
发现颞叶额叶等部位出血性坏死，大脑皮质的坏死常不完全，以皮层和浅第
3、5层的血管周围重，可见病变脑神经细胞和胶质细胞坏死、软化和出血，血管壁变性坏死，血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润；急性期后可见小胶质细胞增生。软脑膜充血，并有淋巴细胞和浆细胞浸润。
【临床表现】
1.任何年龄发病，50%以上在20岁以上的成人，四季发病。前驱期有发热、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。
2.多急性起病，可有口唇疱疹史，体温可达38.4-40.0℃，并有头痛轻微的意识和人格改变，有时以全身性或部分性运动性发作为症状。随后病情缓慢进展，精神症状表现突出，如注意力不集中、反应迟钝、言语减少、情感淡漠和表情呆滞，病人呆坐或窝床，行动懒散，甚至不能自理生活，或表现为木僵、缄默，或有动作增多、行为奇特及冲动行为，智力障碍也较明显，部分病人可因精神行为异常为或症状而就诊于精神科。
3.神经症状可表现为偏盲偏瘫失语眼肌麻痹共济失调多动脑膜刺激症等弥散性及局灶性脑损害。多数病人有意识障碍，约1/3病人可出现全身性或部分性痫性发作，重症者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，脑疝形成而死亡。病程为数日至1-2月。
【辅助检查】
1.脑电图检查：常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞额区异常为明显，甚至可出现颞区的尖波和棘波。
2.影像学变化：CT扫描：可正常，也可见局部低密度区；MRI有助于发现脑实质内长T1长T2信号的病灶。
3.脑脊液检查：压力正常或轻度增高，细胞数增多，蛋白中度增高，糖和氯化物正常。
4.检测单纯疱疹病毒抗原；检测单纯疱疹病毒-DNA。
5.光镜下显示脑组织病理学重要特征为出血性坏死，电镜下为核内CowdryA型包涵体，可见坏死区或其附近的少突胶质细胞及神经细胞核内，一个细胞核内可有多哥包含体。病原学检查是，电镜下可发现细胞内病毒颗粒；亦可有脑组织标本做PCR、原位杂交等检查病毒核酸，或进行病毒分离与培养。
【诊断及鉴别诊断】
1.临床诊断依据：口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤黏膜疱疹；发热明显精神异常搐搐意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑电图以颞额区损害为主的脑弥漫性异常；头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。
2.本病需要与以下病毒性脑炎鉴别：
①带状疱疹病毒性脑炎：本病少见。主要侵犯和潜伏在脊神经后根神经节的神经细胞或脑细胞的感觉神经节的神经细胞内，极少侵及中枢神经系统。临床表现为意识模糊、共济失调，局灶性脑损害的症状和体征。病变的程度轻，预后较好。病人多有胸腰部的带状疱疹的病史，CT无出血性坏死的表现，血清及脑脊液检出该病毒抗原、抗体和病毒核酸阳性，可资鉴别。
②肠道病毒性脑炎：多见于夏秋季，可为流行性或散发性。临床表现发热意识障碍平衡失调反复癫痫发作以及肢体瘫痪等。病程初期的胃肠道症状，脑脊液中的病毒分离或PCR检查阳性可帮助诊断。
③巨细胞病毒性脑炎：临床少见，常见于免疫缺陷或长期使用免疫意志剂的患者。（考试大网站整理）
④急性播散性脑脊髓炎：多在感染或疫苗接种后急性发病，表现为脑实质的、脑膜、脑干、小脑和脊髓等部的症状和体征。症状和体征多样，重症病人可有意识障碍和精神症状
【治疗】
主要包括病因治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。
1.抗病毒化学药物治疗：
⑴无环鸟苷：常用剂量为15-30毫克/公斤，天。连用14-21天。副作用有：谵妄震颤皮疹血尿血清转氨酶暂时性升高等。
⑵刚昔洛韦：抗HSV的疗效是阿昔洛为=韦的25-100倍，用量是5-10毫克/公斤，天。疗程为10-14天，静脉滴注。
2.免疫治疗包括：
①干扰素及其诱生剂：α干扰素治疗剂量为60×106IU/日。连续肌肉注射30天。
②转移因子：治疗剂量为皮下注射每次1支，每周1-2次。
③肾上腺皮质激素：对病情危重CT见出血性坏死灶，以及脑脊液白细胞和红细胞明显增多者可酌情使用。地塞米松10-15毫克加糖盐水500毫升，每日1次，10-14天；对临床病情较轻，MRI见脑室周围白质有散在分布的点状脱髓鞘病灶，提示存在病毒引起的变态反应性损害，主张大剂量激素冲击治疗，常获得满意疗效，甲基强的松龙800-1000毫克加入500毫升糖盐水中静脉滴注，每日1次，连用3-5天，随后改用强的松口服，每日80毫克，清晨顿服，以后逐渐减量。医学教育网搜集整理
3.全身支持治疗：对危重病人及昏迷患者至关重要，注意维持营养及水电解质的平衡，保持呼吸道畅通。必要时可小量输血，或给于静脉高营养或复方氨基酸，或大剂量免疫球蛋白静脉滴注，预防褥疮和呼吸道感染等并发症。
4.对症治疗：对高热的病人进行物理降温，以及抗惊厥镇静和脱水降颅压等，严重脑水肿的病人应早期大量及短程给于肾上腺皮质激素。恢复期可进行康复治疗。
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