[阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因和发病机制]阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。本病欧美等国少...+阅读

一、症状： 起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白，心悸，气急、耳鸣，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状，35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。

二、特征： 1 、贫血 98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。 2 、黄疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。 3 、出血 约1/3患者有出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。

女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。 4 、肝脾肿大 25%有肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12 .5% 。 5 、其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大。 【诊断标准】

一、 PNH 的诊断条件

1、临床表现符合PNH 。

2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ham 试验）、糖水试验。

蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件： a 、两项以上阳性； b 、一项阳性但是具备下面条件：

（1） 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。

（2）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。

（3）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。

二、再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断 凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。...

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阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年...

阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床表现男性多见，起病多隐袭缓慢，以贫血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少，血栓形成比国外少。 （1）血红蛋白尿：约3/4患者在病程中可有血红蛋白尿发作，但以血红蛋白尿发作为首发症状仅1...