[脐膨出和脐疝的病因]你好:我想请问一下脐膨出和脐疝的病因是什么?是因为遗传还是环境污染{电脑及手机辐射等},如果说第一次怀孕检查出是脐膨出,是否会影响第二胎?请帮忙回答.谢谢!!!因为第一胎...+阅读

颅裂是胚胎时期发育异常，神经管闭合不良所致的颅骨先天性缺损。主要表现为颅骨闭合不全，常为颅底或颅盖部正中线上的骨缝局部裂开。往往有骨质缺损而形成一骨缺口。它常伴有头皮、脑膜、脑和脊柱裂的畸形。

【发生率】

颅裂畸形是较常见的先天性颅脑畸形，其发生率约为新生儿的l/2500～1/6500。发生胎次以第一、二胎居多。早产儿约占2%。

【病因】

颅裂畸形的发生原因尚不够明确,一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停滞有关。这种发育不良可能与胚胎时期最初数周孕妇受外伤、感染、新陈代谢障碍等因素有关。神经管闭合大约在胚胎6个体节时。自神经管中部开始渐向头尾两端进行，神经管后孔约于30个体节时完全闭合，闭合越晚的部位如枕部.发生畸形的机会就越多。由于颅骨的缺损，颅内容物部分向外膨出。形成一明显的包块称为囊性颅裂。如中胚叶分化较好，阻止了颅内容物的疝出，称为隐性颅裂。后者比前者多见。本病是否有遗传因素尚不明了,但同胞兄妹有同类畸形者已有报道。

【病理】

(一)发生部位 颅裂通常好发于颅骨的中线部位,少数偏于一侧颅顶及颅底。颅顶者可自枕、额、顶或颞部膨出。但以枕部多见；颅底者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶部膨出，以鼻根部居多。

(二)分类 按有无颅内容物膨出可分为隐性颅裂和囊性(显性)颅裂两种。前者无颅内容物突出，外观无包块，多在作颅骨X线检查时偶然发现；后者则有颅内容物自骨缺损处膨出。

神经管闭合异常时常有颅骨缺损合并有颅内容疝出，称为脑膨出。如果疝出的只是脑脊液和脑膜，称脑膜膨出。脑膨出的内容如包含脑、脑膜和脑脊液，则称脑膜脑膨出。脑膨出可以是先天性的或获得性的(例如外伤后，手术后)。额筛部脑膨出和枕部脑膨出较常见，发生在颅底部的脑膨出很少见。

MRI能显示颅骨缺损及疝出的内容物，能很好地区分内容物的成分及继发的胶质增生，并能发现其他并存的脑内畸形。通常T1W像可发现病变，T2W像可鉴别内容物的成分。MRA和MRV(MR venography)对顶、后枕部脑膨出有鉴别诊断价值，Gd-DTPA增强扫描对经蝶骨的膨出或外科手术后颞角部脑膨的诊断出有帮助。脑膨出常伴有脑室扩大或蛛网膜下腔扩大，并指向颅骨缺损的方向。经蝶骨的颅底脑膨出经常症状常不明显，有时因鼻咽腔或气道阻塞或脑脊液漏而就诊始发现肿物，MR(矢状位显示第三脑室、下丘脑垂体、视神经、视交叉拉长向脑疝方向，约80%的病人有胼胝体异常。MRI还能发现无临床症状的小肿物结构，内含脑脊液。<<<1234>>>

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