[2006年考试指导之小儿血友病静脉穿刺采血及护理]血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其特征是：终身轻微损伤后发生长时间出血不止。静脉穿刺采血在儿科血友病患儿临床治疗和检验中是一项常规的操作技术，我科自1993～20...+阅读

男孩常出血，为什么要注意血友病？

有一种叫“血友病”的遗传病，只见于男孩，是通过妈妈遗传而男孩得病。带血友病遗传物质的女子和血友病的男子结婚时，生下的男孩就有血友病，女孩则带有血友病物质，将来她生的男孩也有可能得血友病。假如带血友病遗传物质的女子和正常的男子结婚，生下的子女有一半有血友病，即两名女儿中有一名带血友病遗传物质，两名儿子中有一名为血友病患者。这种病人的血里，缺少一种叫“抗血友病球蛋白”的东西，结果就影响了正常的凝血过程。血友病人非常容易出血，极轻微的外伤，也可流血不止。皮肤、粘膜、内脏、脑子都可能出血。患血友病的孩子，年龄太小时不容易发现。开始学走路后，因不慎摔跤后发生出血，才引起家长的注意。鱼刺扎破舌头，牙齿咬破嘴唇，以及换牙时均可造成出血不止。一般的止血药都不起作用，唯一的办法是输新鲜血，量不要太多，因为正常人血里有抗血友病球蛋白。出血不止的血友病输血后可很快见效。

另有一些病与血友病相似，也是血里缺少某些凝血物质。它的出血症状没有血友病严重，男女都能得病，症状也很相似，称“类血友病”或“副血友病”，通过化验血，可以把这些病区别开来。

血友病为什么总是男孩发病？

血友病是病儿体内（血浆中）缺少一种血液凝固因子―抗血友病球蛋白。病情轻的常表现为在注射、针刺或小手术后伤口渗血不止，病情重的则没有外因而经常自发性的反复出现皮肤瘀斑块（乌青块），甚至肌肉、关节腔的深部出血。脑出血时可危及生命。

血友病是遗传性疾病，共有血友病甲、血友病乙和丙三种。前两种多为男孩发病，后者男女均可患病。遗传的物质基础是染色体。人体共有2３对（４６条）染色体，其中22对为常染色体，另1对是决定性别的性染色体。在细胞成熟过程中，女子具有两条Ｘ性染色体分别进入两只卵细胞中，男子具有的1条Ｘ及Ｙ性染色体也分别进入精细胞中。根据精卵随机结合，卵细胞中Ｘ与精细胞中Ｘ结合形成1对ＸＸ就发育成女孩，Ｘ与Ｙ结合形成ＸＹ就发育成男孩。血友病的致病基因是在Ｘ染色体上，即使女孩有一个Ｘ带血友病基因，它相对于另一个正常的Ｘ来说是隐性基因，所以女孩不表现症状。但她可将疾病基因带给下一代，故称病因携带者。如果男孩（ＸＹ）有1个不正常的带血友病基因，而另一个必定是Ｙ，所以是发病者。

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