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限制型心肌病的病因和病理

10月29日 编辑 39baobao.com

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限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常,可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。无论西方国家或我国,限制型心肌病都是少见的。男女之比为3:1,大多数年龄在15-50岁。

病因

限制型心肌病的病因目前仍未阐明,考试大网站整理 可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。近报道本病可以呈家族性发病,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。

心肌淀粉样变性是继发性限制型心肌病的常见原因。

病理

在疾病早期阶段,心肌活检可见心内膜增厚,内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化。随着病情的进展,患者的心内膜明显增厚,外观呈珍珠样白色,质地较硬,致使心室壁轻度增厚。这种损害首先累及心尖部,继而向心室流出道蔓延,可伴有心室内附壁血栓形成。患者心脏的心室腔可无增大,心房增大与心室顺应性减低有关。冠状动脉很少受累。在病变发展到严重阶段,心内膜增厚和间质纤维化显著,组织学变化为非特异性。

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