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营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现

12月19日 编辑 39baobao.com

[患维生素D缺乏性手足搐搦症怎么办]本症又称婴儿性手足搐搦症,多数见于婴儿时期,主要是因维生素D缺乏而引起血清钙降低,神经肌肉兴奋性增强,出现惊厥和手足搐搦等症状。 本病常发于初春季节,可伴有不同程度的佝偻病...+阅读

本病最常见于3月~2岁婴幼儿,主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛及神经兴奋性改变。因此年龄不同,临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常有维生素D缺乏数月后出现,患有骨软化症乳母哺喂儿可在生后2月内即出现佝偻病症状。重症佝偻病常伴有消化、心肺功能障碍,并影响动作和智能发育及免疫功能。维生素D缺乏性佝偻病儿童期罕见。佝偻在临床上分期如下:

1.初期 多见于6个月以内,尤其3个月以内小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高,如激惹、烦闹、睡眠不安、夜间啼哭,汗多且与室温无关,尤其是头部,刺激头皮而摇头擦枕秃。上述非特异性症状可作为临床早期诊断的参与依据。骨骼改变为明显,骨骼X线可正常,或钙化带稍模糊,血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙浓度正常或稍低,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高,此期 可持续数周或数月,若未经适当治疗,可发展为激期。

2.激期 除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。

(1)骨骼病变

1)头部:因小儿身体各部骨骼的生长速度随年龄不同而异,故不同年龄有不同骨骼表现。①颅骨软化:是佝偻病最早出现的体征,主要见于6个月以内婴儿,检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压颞部或枕骨中央部位时,可有压乒乓球样的感觉,故称“乒乓头”。<3个月的低出体重儿近骨缝周围颅骨软化为正常现象。②方颅:多见于8~9个月发上的婴儿,额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起形成“方盒状”头形(从上向下看),严重时呈鞍状或十字状头形,方颅应与前额宽大的头形区别。③前囟闭合延迟:严重者可迟至2~3岁,头围也较正常增大。④乳牙萌出延迟至10个月甚至1岁多方出牙,3岁出齐,有时出牙顺序颠倒,或牙釉质发育差,易患龋齿,甚至可影响到恒牙名不虚钙化,恒牙的门齿、犬牙和第一磨牙常表现为釉质发育差。

2)胸部:改变多见于1岁左右婴儿。①肋骨串珠:又称佝偻病串起(rachiticrosary),肋骨和肋软骨交界处因骨样组织堆积膨大而形成钝圆形成隆起,发两侧第7~10肋最明显,上下排列如串珠状,因膨大的肋软骨也向胸腔内隆起而压迫肺组织,故患儿易患肺炎。②鸡胸及漏斗胸:由于肋骨骺部内陷,以至胸肋向前突出,形成鸡胸;如胸骨剑突部向内凹陷,则形漏斗胸。③肋膈沟:由于膈肌附着处的肋受牵拉而内陷形成的一道横沟,又称郝氏沟(Harrisongroove),卧位时尤其明显。上述胸廓病变均会不同程度影响呼吸功能,并发呼吸道感染,甚至肺不张。

3)四肢:①佝偻病手、足镯:多见于6个月以上患儿。手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆起。②下肢畸形:见于能站立或行走的1岁左右婴儿。由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿双下肢因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形。长骨可发生青枝骨折。正常1岁以内小儿亦可有生理性弯曲和轻微的姿势变化,如足尖向内、或向外等,发后会自然矫正,予以鉴别。

4)脊柱:患儿在会坐和站立后,因韧带松弛可致脊柱后凸畸形,严重患儿可伴有骨盆畸形,造成生长迟缓,女孩成年后怀孕可造成难产。

(2)肌肉改变:由于低血磷所致肌肉中糖代谢障碍,引起全身骨肉松弛、乏力、肌张力降低,坐、立、行等运动功能发育落后,腹肌张力低下。腹部膨隆如蛙腹。

(3)其他:重症患儿神经系统发育迟缓,表情淡漠,言发育落后,条件反射形成缓慢;免疫力低下,易合并感染及贫血。

(4)血生化及骨X线改变:此期生化检测除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著;X线长骨片显示骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽(>2mm),骨质疏松,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。

3.恢复期 患儿经足量维生素D治疗后临床症状和体征逐渐减轻、消失;血清钙、磷浓度数天内恢复正常,碱性磷酸酶约需1~2个月降至正常水平;骨骼X线影像在治疗2~3周后有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增宽,骨质密度逐渐恢复正常。

4.后遗症期 小数重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍,多见于>2岁的儿童。临床症状消失,血生化正常,骨骼X线摄片干骺端病变消失。

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