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婴儿痉挛症的发病有没有男女比例

12月27日 编辑 39baobao.com

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婴儿痉挛症的发病没有男女比例,小儿哮喘男女比例为1.738∶1。

婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈又无带孩子的经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的,死亡率占13%,而90%以上智能低下。痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。因此,认清楚疾病,及时予以控制,是非常重要的。

90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病,新生儿期即可有痉挛发作,但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4~6个月。 发作表现:婴儿痉挛发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。屈肌型痉挛最多见,表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲,患儿突然点头,上肢内收呈抱球动作,然后外展前伸。不同患儿或同一患儿的不同次发作时肌肉收缩的强度不一,轻者仅表现为头部震动或耸肩,严重的腹肌收缩则可使躯干呈折刀状。伸肌型痉挛少见,表现为颈、躯干向后伸展,上、下肢伸直外展或内收动作。混合型较常见,患儿有些成串痉挛为屈肌型,另一些则为伸肌型痉挛。这种发作表现的分类有助于对婴儿痉挛症的认识,但对治疗及预后的意义不大。少数情况下,可有不对称或一侧性痉挛发作,见于严重的一侧性脑发育异常和(或)胼胝体发育不良的患儿。 婴儿痉挛发作时每次痉挛的持续时间约为1~2秒,比肌阵挛的持续时间长,但较强直性发作的持续时间短。痉挛后可有反应性减低及运动减少,或伴有烦躁哭闹等表现。各次痉挛的间隔时间从数秒到10余秒不等。每串发作少则3~5次,多时可达上百次。每日可有数次至数十次的成串发作。少数患儿可有单次的痉挛发作。作者对125例婴儿痉挛发作分析显示,每串痉挛发作少于5次者48例,~10次者43例,~20次者24例,~30次者4例,30次以上者6例。患儿困倦嗜睡时或刚睡醒时容易出现发作,睡眠中亦有发作。 40%的婴儿痉挛症可伴有部分性发作,以面部、上肢的运动性发作多见,可转变为复杂部分性发作或继发全身性发作,也可发生癫痫持续状态。部分性发作可出现在婴儿痉挛发作之前或与婴儿痉挛同时并存,此时部分性发作频繁,发作及EEG表现多样,癫痫样放电起源于顶、后颞、枕及中央区。也可在婴儿痉挛发作终止后出现部分性发作,一般发作频率低,形式固定,多为复杂部分性发作,容易继发全身性发作,EEG痫样放电多起源于额区。 神经系统体征:本症常伴有某些神经系统异常,如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等,这些体征主要见于症状性婴儿痉挛症患儿。 智力低下:90%以上的患儿起病后有智力运动发育停滞或倒退,病前已获得的功能丧失。在作者分析的146例患儿中,婴儿痉挛发病前智力正常40例,智力落后106例,发病后智力发育正常仅3例。 隐源性婴儿痉挛症有以下特点:①起病前发育正常,神经系统检查及神经影像学正常;②对称性痉挛发作,无其他类型发作;③EEG背景为典型的双侧高峰节律紊乱,在成串的痉挛发作中,各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形;④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后,神经系统检查及神经影像学可有异常发现。

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