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进行性肌营养不良症,是一种由婴幼儿时期发病的隐性或显性的遗传病。以多发于四肢的进行性肌无力、对称近端肌萎缩以及患肢假性肥大为临床特征。这种病例有明显的家族倾向,虽呈缓慢发展趋势,但人们预防病变后果意识往往较差。目前中医、西医对本病都缺乏有效的控制方法,而按摩治疗也仅仅能起一定的缓解麻痹、维持肌力、预防挛缩、推迟恶化的作用。
●其病因病机
进行性肌营养不良症,多与性结合的隐性遗传或单纯隐性遗传等有关,也有少数显性遗传病例,患儿一般多在5—6岁之前发病。病变的症状是,多见患肢肌肉结缔组织增加,肌纤维萎缩或消失,代之以脂肪组织增生的假性肥大。所以,患儿的患肢虽见膨大和丰满,却软弱无力,功能丧失,肌肉不能收缩、张弛,所以在完成维持姿势、支撑形体、变换动作、作出反应等功能方面表现得非常低下、迟缓,乃至完全丧失。当担负维持生命的重要功能肌群也完全萎缩、变性、失去功能的时候,患儿就会出现合并感染症状,或出现脏腑功能衰竭而导致死亡。
按照中区理论分析,这类病症属于“瘘症”的范畴,但多半因先天肾精不足的症候。如果肾精不足,不能生化充足的精气与精血,就会导致脾气不充,肝血不藏。然而,脾虚无法充肌,肝弱无法养筋,因此久病就会出现脾、肝、肾诸脏虚损之症,多见四肢肌肉痿软和废用,经筋松弛无力。如果肾精不足,还可以导致肌肉、筋骨均缺少先天精微物质的充分营养,故而,虽感充盈而无力。此症与其他病所见痿症有所不同,此为虚损之症。
●进行性肌营养不良症的诊断分型
(1)此病诊断标准的5种症状
①症状表现为进行性发展的肢体无力,多为两侧对称,由四肢近端开始并逐渐向外发展蔓延。
②有假性肌肥大出现,即患肢虽见丰满充盈,但无纤维抽动,腱反射减弱或消失,皮肤感觉正常。
③其病变有持续发展但进展缓慢的特点。
④有类似家族史的遗传特点。
⑤血清醛缩酶及肌酸磷酸激酶等活力增高,骨骼肌活体组织检查异常等。
以上几种情况都可作为辅诊的依据。
(2)辨证分型
根据中医理论辨证分型,此病尽为虚损症,多见脾、肝、肾的损伤。由于病变的程度不同,多见有以下2种类型:
①脾肾两虚者:这类型的病变表现为肢体痿软,初起站立费力,随后步履艰难,倦怠乏力,面色黄白,形体瘦弱,胃纳减退,舌苔薄白,脉细。这种症状多见于早期阶段或轻症患者。
②脾肝虚极、肾精欲脱者:这类型的病变表现为肢体痿软,甚则痿废不用。患肢可见丰满臃肿,功能低下或丧失,四肢发凉,形体虚弱,面色苍白,舌淡少苔,脉沉细而弱。
这种症状多见干久病体弱或病情深重者。
(3)此病的治疗原则
治疗此病在于补益脾肾、调养肝血,加强未萎缩肌群的张力,以期达到延缓萎缩,代偿再生,增加病肌活力,促使其功能达到恢复的目的。
(4)几种按摩手法
仰卧式
①掌揉小腹法:将患儿置于仰卧位,用掌揉小腹部,重点按摩丹田穴,顺时针揉,揉至局部发热为宜。再用拇指点揉中脘穴。
②胸部双掌推法:将患儿置于仰卧位,在胸部作双掌推法,按摩足阳明胃经,自下而上,由肋骨外缘推至锁骨外缘,要反复按摩。并揉点膻中穴。
③分推带脉法:将患儿置于仰卧位,用拇指点童门穴,中等刺激:双拇指点双侧带脉穴,并注意随呼吸点放:再用双掌由脐部两侧沿带脉作推法
④采用多指高频率拿、揉腿外侧深肌群,每分钟在101~120次左右即可,重点按摩股四头肌处。重点按摩髀关、血海、鹤项、足三里、阳陵泉等穴位。
⑤用双手拇指、食指掐住双足太冲穴,让患儿作对抗性屈伸动作,每次作20~25次左右即可。
俯卧式
足太阳膀胱经
1、2侧线揉法:将患儿置于俯卧位,双掌沿足太阳膀胱经
1、2侧线由下向上作掌揉法,然后作擦法,按摩的部位同上,擦至局部发热为宜。重点按摩脾俞、三焦俞、肾俞。沿督脉自下而上作捏脊法。搓八醪穴,搓热后将手扶于局部,感觉有热量传导为宜。点环跳穴1—2分钟。
②腓肠肌搓法:将患儿置于俯卧位,对双下肢作拿、揉法,搓腓肠肌,用掌根揉腓肠肌,或作多指揉法。以局部有酸胀感为宜,刺激量可以稍大一点。
③点按委中旋转法:将患儿置于俯卧位,让患儿的双腿屈曲,一手点委中穴,另一手握住小腿远端作内旋、外旋动作。然后再按摩另一侧。
④擦双足涌泉,至热.
正坐式
①将患儿置于正坐位,点揉百会、风池,拿颈项两侧肌群。
②将患儿置于正坐位,拿揉三角肌、肱二头肌长腱。点肩井、肩贞、中府、曲池穴。然后以一手掐住内关、外关穴,用另一手握住患儿手指的末端作腕指关节摇法。
爱心提示
(1)在治疗过程中要避风寒。
(2)可服用补益肝肾、强筋壮骨的中药。
(3)对尚未发生假性肥大的肢体要加强功能锻炼。
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