[先天性垂直距骨的病因]先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足，主要畸形是原发性跟距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置，形成船形足畸形。 一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业...+阅读
先天性斜颈( congenital torticollis)是多见的畸形，一般指先天性肌性斜颈，由于一侧胸锁乳突肌挛缩或纤维性变，使头偏患侧，而下颌转向对侧的一种头颈部不对称畸形。婴儿出生时并无畸形，出生10d后出现肿块，逐步转变成胸锁乳突肌挛缩而出现斜颈。新生儿中发病率为2. 67%，女婴比男婴略多，右侧比左侧的发生率略高，两侧性极少见。
一、病因及病理
1．病因 胸锁乳突肌纤维化造成挛缩和变短是斜颈畸形的直接原因，但发生此种病理变化的原因，至今尚不明，目前有以下几种学说。
(1)血供不足：由于胎儿体位的影响，胸锁乳突肌血管受压或痉挛，导致肌肉供血不足，发生纤维化。
(2)产伤出血：胎儿难产，胸锁乳突肌受创伤后发生肌肉出血，形成血肿，以后血肿机化而出现肌肉纤维导致挛缩。
(3)先天性畸形：胸锁乳突肌纤维化，作为全身性畸形的一部分，常合并其他畸形存在。
2．病理 显微镜下可见肌肉内致密的纤维组织增生，肌肉纤维减少，横纹肌消失，其内有小圆细胞浸润。肌纤维发育不成熟，有颗粒性变化及空泡形成，并有变形或萎缩。未见含铁血黄素。
斜颈主要病变在胸锁乳突肌中、下1／3处出现肿块，质硬，呈圆形。显微镜检可发现肌肉组织减少、肌肉横纹消失，其间有小圆细胞浸润、纤维组织增加，无含铁血黄素沉着。肌纤维发育不够成熟，有颗粒性变化及空泡形成，纤维细胞成熟而转化为瘢痕组织，肌肉与肌腱分界线消失。
二、临床表现及观察要点
婴儿出生时并无异常，出生7～lOd后发现在颈部胸锁乳突肌中、下1／3处有肿块隆起，质坚硬，呈圆形或椭圆形，底部不固定可以移动。头偏向患侧，下颌转向健侧，下颌旋转向患侧受限。肿块无红、肿、热、痛。
胸锁乳突肌挛缩，成为无弹性的纤维带，因头颈姿势使患侧面部的上下径变短，面横径加宽，呈短而扁，健侧较直，长而瘦，头颅向前移，脸部后仰，面部明显不对称，患侧耳垂接近锁骨，两眼和两耳不在同一水平线上。检查胸锁乳突肌呈条索状，严重时颈部深筋膜增厚而短缩，前和中斜角肌变短，颈动脉鞘和静脉均可发生短缩。
面颈部软组织的畸形，若不予矫正而进一步发展，随着患儿的成长而斜方肌有短缩，颈椎韧带亦缩短，颈椎体变窄，可引起下颈及上胸脊柱发生代偿性侧弯，其凹向患侧，以后继发骨性畸形。
并发症：斜视，面部不对称，颈椎及上胸椎出现侧弯畸形等。
三、诊断及检查
一般诊断并不困难，对斜颈畸形要与颈椎半椎体畸形相鉴别，颈部短而粗，活动减少，但无肿块。
颈椎X线片，显示颈椎有变化。对胸锁乳突肌的肿块，要与先天性颈肋（肿块固定，X线片可证实），颈淋巴结炎（有淋巴结肿大，发热及压痛）和硬纤维瘤等鉴别。
先天性斜颈与新生儿锁骨骨折鉴别。新生儿锁骨骨折颈部斜向患侧，常为产伤引起，在出生后7～10 d出现骨痂，呈球形在锁骨上，较固定不能移动。X线片可见骨折部有骨痂形成。
四、处理原则
早期诊断、早期治疗对预防继发性病变，如头发育不对称等。若能在肿块出现即采取非手术疗法，80%可以达到很好的效果。手法治疗一般是0．5～1年，1年后未见好转，肌肉有挛缩，面部出现畸形则须手术治疗。
1．非手术治疗 一旦确诊，即应开始治疗，愈早愈好。包括手法矫正、局部按摩及理疗。适用于早期轻度的斜颈和6个月以内的婴儿，一般在出生后2周开始用手法矫正，即将患儿的头倾向健侧，使健侧耳垂向肩部靠近，并将下颌转向患侧，即将畸形取相反方向牵拉，此手法应缓缓进行，用力要轻柔，每次牵拉15～20min或5～10min，每天行4～6次，每次手法后应进行局部按摩、热敷或理疗。婴儿可行体位矫正法，把婴儿仰卧于母膝，两足紧贴母腹，头部伸至于两膝外，患儿头转向患侧，颈屈向健侧，使胸锁乳突肌尽量伸长，每日2～3次，连续做20～25次。患儿睡觉时，注意用枕头矫正颈部的位置。如此坚持1年无明显好转，则应手术治疗。
2．手术治疗 上述手法牵拉4～6个月无效或肌肉已显著肥厚或已呈纤维化者，可在3～6个月手术。1岁以上的患儿应行胸锁乳突肌切断术。1～3岁患儿术后不需石膏固定，3岁以上者术后颈托固定4～6个月。
五、护理
1．护理问题
(1)自我形象紊乱：与先天性斜颈致面部形态改变有关。
(2)有误吸的危险：与全麻术后，清醒前吞咽反射尚较弱有关。
(3)有感染的危险：与手术切口存在有关。
(4)知识缺乏：与家长缺乏手术后颈部功能锻炼方面的知识有关。
2．护理目标
(1)家长理解治疗方案，配合完成手术前准备。家长能够客观理解治疗效果及预后。
(2)手术后不发生误吸。
(3)有效控制切口感染。
(4)家长能够复述并独立完成指导小儿颈部锻炼活动。
3．护理措施
(1)手术前护理
①皮肤准备：局部毛发刮除上至胸锁乳突肌上缘lOcm，女患儿长发梳理好，手术当日戴帽子头发放人帽内，以保护手术备皮区域。②遵医嘱完善手术前检查，做好术前准备。
(2)手术后护理
①监测呼吸变化，麻醉清醒后取侧卧位。
②观察切口敷料有无渗出，渗出较多及时通知值班医师，必要时更换敷料。
③指导家长帮助患儿进行颈部功能锻炼。
④2岁手术者，术后应观察有无复发出现。
⑤合理应用抗生素，防止切口感染。
⑥7～9d拆线。
4．护理评价
(1)家长是否能够主动配合完成手术前准备。
(2)生命体征是否平稳。
(3)切口愈合情况。
(4)家长能否参与患儿术后功能锻炼。
六、健康教育
1．孕母妊娠过程中健康教育 孕母妊娠期应避免接触各类物理、化学、放射线等不良因素，预防患各类感染性疾病，孕妇患病后避免使用有可能导致胎儿畸形的药物。
2．患儿治疗过程的家长健康教育
(1)活动指导：术后1周开始，固定双肩，下颌转向患侧，使头部歪向健侧而牵拉患侧，每日100～200次，防止胸锁乳突肌挛缩。
(2)饮食指导：加强营养，均衡膳食，无特殊禁忌。
(3)护理指导：婴儿哺乳时固定卧于健侧，使患侧经常得到牵拉，卧位时必须使灯光来自患侧，如此可使小儿患侧转向灯光，促使小儿自行对抗、纠正肌肉萎缩。治疗的关键是由家长进行手法治疗。
较大患儿手术后佩戴颈托者，注意坚持佩戴，佩戴时做好皮肤保护，如果出现佩戴不适需及时调整。
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