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儿童肌无力的初期症状

04月28日 编辑 39baobao.com

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(一)先天性重症肌无力此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。

症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

(二)暂时性新生儿重症肌无力约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无力,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。

抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。

(三)家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。

多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长百好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。

(四)青少年肌无力全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。

胸腺瘤少见。...

肌无力的初期症状是什么

病情分析:肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2.5。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出出复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。, 此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。, 肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

小儿重症肌无力表现出来的症状有多少

小儿重症肌无力是一种比较严重的慢性疾病,患有小儿重症肌无力的孩子,其身体和身心都在不同程度上会受到影响。所以大家有必要了解下小儿重症肌无力的症状,早日为孩子治疗。

1、眼肌型 儿童重症肌无力患者多数表现为眼外肌受累,也是发病的早期症状。球部肌肉受累时面肌,舌肌,咀嚼肌及咽喉肌亦易受累。常表现为吞咽及发音困难、咀嚼无力,无肌束颤动,面部表情呆板,口角下垂、颈部无力等症状,或因发生急性呼吸功能不全而猝死。颈肌,躯干、四肢肌无力时易疲劳,严重时呼吸肌受累。这是儿童重症肌无力的主要症状表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力 患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、患儿生后数小时至3d内一系列症状 出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经刺激检测对确诊有重要意义。

4、先天性重症肌无力 先天性重症肌无力发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长,对胆碱酯酶抑制剂有效,但对眼外肌麻痹效果较差。患儿在宫内胎动减少,出生后表现肌无力,哭声微弱,喂养困难,双睑下垂,眼球活动受限。早期症状并不严重,故确诊较困难。

5、全身型重症肌无力 儿童型重症肌无力发病最小年龄为6个月,发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床症状特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。儿童重症肌无力症状的具体表现以肢体近端无力明显,表现抬头困难,用手托头又称为全身型重症肌无力。...

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