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第四节 白细胞减少症和粒细胞缺乏症

(leukopenia and Agranulocytosis)

外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为白细胞减少症，其中主要是粒细胞减少。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症。

白细胞减少症（leukopenia)

病因及发病机进

粒细胞在骨髓中生长，来自粒－单细胞祖细胞（CFU－GM）。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂，发育成熟至分叶核后，积存于骨髓贮备池，等待释放。血中粒细胞一半在循环池，另一半聚集在血管壁边缘池。外周血粒细胞主要来自循环池。因此，循环池粒细胞的数量取决于：干细胞分化增殖能力，有效贮备量，释放速度，血中破坏程度，流动细胞与血管壁聚集细胞比例，以及组织中所需细胞量。

按粒细胞动力学，粒细胞减少可分下列几型。（见表5－4－1）

粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等，其中获得性占多数。药物、放射线、感染、毒素等均可使粒细胞减少，药物引起者最常见（表5－4－2）

表5－4－1 粒细胞减少症的基本分型

型别 发病原理

Ⅰ型 粒细胞的生成减少，骨髓粒细胞系的增生低下或再生障碍。

Ⅱ型 粒细胞的无效生成，骨髓中粒细胞生成后寿命短，在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生，但成熟后细胞仍然减少。

Ⅲ型 外周血中粒细胞的寿命缩短，破坏增加，或／及体内（组织内）粒细胞的消耗增高。

Ⅳ型 混合型，为Ⅰ～Ⅲ型的各种不同的混合。

Ⅴ型 假性粒细胞减少型，中性粒细胞的分布失衡，外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池，聚集于血管壁上，使血中中性粒细胞减少。

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