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定义：血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。 病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。
约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
血友病很严重吗
方法步骤如下： 01血友病的疾病，如果患者在发现血友病的症状就开始进行治疗，是可以对血友病的恢复起到不错的治疗效果的，所以建议血友病患者一定要及时对疾病进行治疗，才能在血友病症状最轻的时候给予根治。 02血友病的疾病，如果不及时进行治疗的话，患者可能终身有轻微损伤或者是进行手术后，会有长时间出血的倾向，这些都是血友病的常见症状，所以说这种血友病是比较严重的，一定要重视治疗工作。 03治疗上，血友病可以通过局部止血治疗或者是替代治疗的方式来进行，也可以使用替代治疗的不良反应的方式，都是可以对血友病的治疗起到帮助的，患者要重视这些有关的治疗实施。 04血友病的患者，治疗上除了从药物控制入手之外，还要做到从护理还有饮食方面来缓解血友病，这样的治疗才能起到不错的治疗意义，也才能促进血友病的恢复。
血友病是什么病呢
01患有血友病的人还是比较多的，血友病便是如此，血友病发病初期，病人病情相对较轻，因此是其最佳治疗时期，而血友病治疗的方法层出不穷，对症治疗尤为关键的。不同病情以及恢复不同的血友病患者都应该采用合适的方法进行护理，这样才能够尽早恢复健康，由于多吃一些动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜如南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等都会有助于患者尽早治好，建议患者在医生的指导下正确服用这些食物。 02做到根据患者的实际情况进行护理是非常好的，若是患者有关节出血时就需要卧床休息、停止活动；还要采取局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置、抬高患肢；患者也要按医嘱及时补充凝血因子，若出血量多必须作穿刺时，注意无菌技术操作；子啊肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。
03做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。避免各种外科治疗，必要时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。 04针对血友病怎么治疗，相信通过以上的介绍有不少患者已经了解到，当我们出现血友病的时候一定不要慌张到正规的医院治疗才是最明智的选择。也可联系有关专家做进一步咨询，积极听取最专业的建议和指导，及时治疗。
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