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天疱疮的诊断依据主要包括以下几个方面： 一 组织病理 1 天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。 2 血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒 为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u 由于天疱疮患者体内存在的自身抗体（主要为IgG），与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。
二 特异性检查 1 抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)抗体和抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)抗体联合检测对于天疱疮诊断的临床意义。 2 抗细胞间抗体、抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体在天疱疮患者中的阳性率分别为53.33%(16/30)、46.67%(14/30)、53.33%(16/30)。 三 症状特征 1.寻常性天疱疮 本型临床最常见。尼氏征阳性。初起在外观正常的皮肤上出现黄豆至鸽蛋样或更大的水疱，疱液清亮，继之混浊，大疱初起丰满紧张，但迅即松弛和破裂，形成糜烂面，易于出血，气味腥臭。
周围被覆松弛性衣领状疱膜，损害可见于全身皮肤的任何部位，痊愈时常遗有色素沉着而无瘢痕。黏膜损害以口腔最常见，较皮肤损害早发生，一般不形成水疱，呈大片糜烂疮面，口腔常受累，糜烂、结痂、流涎，张口与进食均感困难。喉部受累时声音嘶哑。其他部位如眼、二阴、肛门等处黏膜亦可受累。 2.增殖性天疱疮 本型临床较少见，是寻常性天疱疮的亚型，可与寻常性天疱疮相互转化。
初期损害与寻常性天疱疮相同，但其临床特点为糜烂疮面上出现蕈样及乳头瘤样增殖，周围围绕炎性红晕，表面结污秽厚痂，气味腥臭剧烈，周围常出现新鲜水疱。好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皮肤皱褶部位。黏膜损害与寻常性天疱疮相同，常先自口腔黏膜始。此外，鼻腔、二阴、肛门黏膜常受累。尼氏征阳性。病程迁移，自觉症状轻，病程经过中常有较长期缓解。
3.落叶性天疱疮 初发时为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，形成浅在糜烂疮面。以后水疱较少发生，主要以表皮表浅分离和剥脱为特征。表面有落叶状鳞痂，基底潮红湿润。初起好发于颜面、头部、胸部和背部上方，皮损逐渐扩大，可遍及全身，外观与剥脱性皮炎相似。自觉灼热疼痛，间有瘙痒。黏膜损害少见，或呈浅在糜烂疮面。尼氏征阳性。
皮损可长期存在，间有缓解期，但可再发。 4.红斑性天疱疮 本型临床较少见，是落叶性天疱疮的亚型，可转变为落叶性天疱疮，是天疱疮中的良性型。初发常在鼻及面颊部出现蝶型红斑，表面覆被有角化及脂溢性鳞屑，外观与红斑性狼疮或与脂溢性皮炎相似，祛除痂皮可见浅在糜烂疮面，如发生在胸、背、四肢等处可在红斑基础上出现松弛性薄壁小疱，破裂后形成鳞痂。
口腔黏膜很少受累，尼氏征阳性，病程慢性，可自然缓解，但常复发。
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