[2006护士考试指导肾脏病学肾小管性酸中毒二]治疗一、防止诱发本病加剧的因素。二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。...+阅读

第五节 肾小管性酸中毒

（Renal tubular acidosis)

本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、多饮、多尿、肾性佝偻病或骨软化症、肾钙化症或肾结石等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。

分类

目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；③按年龄区分为成人型、婴儿型；④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。

Ⅰ型肾小管性酸中毒

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。

病因

一、原发性 家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。

二、药物所致 两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。

三、钙代谢紊乱 特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。

四、自身免疫性疾病 原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。

五、肾间质疾患 梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。