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先天性甲壮腺功能低下症是什么病

12月23日 编辑 39baobao.com

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先天性甲状腺功能低下是由于先天性因素使得甲状腺素的分泌减少或完全缺乏而致生长发育迟缓,智力低下的疾病,是精神发育迟滞的重要原因之一.主要表现为智力低下,生长发育迟缓及基础代谢率降低.根据病因的不同可分为两类:①散发性系先天性甲状腺发育不良,异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成,发生率为14—20/10万,②地方性多见于甲状腺肿流行的山区,是由于该地区水,土和食物中碘缺乏所致,随着我国碘化食盐的广泛应用,其发病率明显下降. 本病的关键在于早期诊断,主要是甲状腺素替代疗法,并需终生治疗.如果在2个月内发现,及时治疗,终身服药,智力基本正常.大于10个月发现,治疗的,智商只能达到正常的80%,大于2岁发现的,智力落后不可逆. 婴肝综合征由很多病因引起,主要是乙型肝炎病毒,单纯庖疹病毒,柯萨奇病毒,风疹病毒,也可为巨细胞病毒,弓形体及各种细菌.见于新生儿及1岁内婴儿,可以在新生儿期发病而延续至婴儿期.突出的表现是黄疸,肝脾肿大,常有腹泻,营养不良.通过积极治疗60%-70%的患者可康复,发展为肝硬化及死亡者较少,但无特效治疗方法. 患儿常有腹泻,营养不良.本病可可导致肝功不好,易患佝偻病,严重的还会因凝血机制障碍导致出血(如颅内出血)而致死.婴肝综合征治疗:通过积极治疗60%-70%的患者可康复,发展为肝硬化及死亡者较少,但无特效治疗方法.1,加强营养,补充维生素A,B,C,D,E,K及钙剂,铁剂,或加用肝泰乐促进解毒功能,肌苷促进能量代谢.2,胆酸钠:每次服0.05g,每日3次,可促进脂肪消化.婴肝综合症病程较长,患儿喂养难度大,护理工作要耐心.房间要保持空气新鲜,阳光充足.

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