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简介先天性胆道闭锁

10月18日 编辑 39baobao.com

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桥亚东医院最近先后完成两件罕见的婴儿胆道闭锁、胆道囊肿病例,挽救了二个小宝宝生命;亚东医院小儿科医师林裕诚指出,婴儿胆道闭锁罹患率约万分之三,许多家长都不知道这个疾病,婴儿若发生胆道闭锁在黄金期内未进行手术治疗,大多数在二岁左右就会死亡。

一名出生一个多月大的蔡姓男婴因家属发现宝宝的黄疸属迟未退,经带宝宝到亚东医院就诊,血液检查发现系肝功能异常,并经腹部超音波检查而发现宝宝的肝脏肿大且胆囊不明显,再由胆道摄影而发现胆汁滞留的情形,医师在与家属沟通说明后为该男婴进行葛西氏手术,并在手术中做肝脏切片检查,结果发现蔡姓男婴患有肝脏纤维化及胆汁阻塞现象,施予相关的治疗。

林裕诚医师表示,胆道闭锁是新生婴儿黄疸的原因之一,发生原因目前医界尚无定论,当小宝宝出生后黄疸持续不退,且便便呈灰白色或淡黄色时,可能就是罹患胆道闭锁,此症在腹部触诊时可能摸到肝脾肿大,严重时会肝衰竭出现腹水、食道静脉曲张,无法用内科方式治疗,一定要立即施予西氏手术治疗。

林裕诚表示,婴儿如持续黄疸不退,尤其合并灰白色便便时,勿以为单纯的黄疸,如确定系胆道闭锁应把握黄金治疗期及时手术,患者如超过三个月大才诊断出来,手术成功机率将大幅下滑,没进行手术治疗的婴儿,死亡率几乎是百分之百。

至于胆道囊肿是指胆道有一段扩大形成囊肿,与上述的胆道闭锁相反,但其结果却相同,即导致胆汁不通,却进行胆道囊肿切除及重建手术,亚东医院日前即完成一例;林裕诚医师指出,亚洲地区尤其是日本及中国小孩罹患率较欧美国家更为常见,且女孩的发生率是男孩的四倍。

胆道囊肿的临床症状为突然出现黄疸,发烧或上腹痛,如果不治疗可能并发胆道感染、胰脏炎、肝硬化等,且容易恶化,甚至可能自然破裂,对小宝宝的生命造成威胁,家长不可轻忽,此症可以腹部超音波扫描相当方便,且可正确诊断后做手术。

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