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人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体；多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病

约30%的早产儿和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1。5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和尿黑酸氧化酶等活力受损所致。

1、酪氨酸血症Ⅱ型 Ⅱ型酪氨酸血症系因酪氨酸转氨酶缺乏所致，甚为罕见。主要表现为眼、皮肤和神经系统异常，故又称为眼、皮肤型酪氨酸血症；因为Riehner及Hanhart在1938和1947年曾首先分别报导，故又称Richner Hanhart综合征。

本病是由位于16q22。1～q22。3的酪氨酸氨基转移酶（TAT）编码基因突变所造成，为常染色体隐性遗传性疾病。TAT仅在肝细胞浆中表达，酶缺陷时酪氨酸即在体内大量累积。酪氨酸的溶解度甚低，在角膜上皮细胞中形成结晶体，导致了细胞中溶酶体受损和细胞功能障碍，产生炎症反应；在上皮细胞中则破坏细胞的微结构。

通常在出生后一年内出现眼症状，双眼充血疼痛、畏光流泪、视力下降，症状时轻时重；检查可见结合膜炎症改变，角膜中央有树突状糜烂，病程久者可见角膜混浊、屈光异常、斜视、青光眼，甚至发生白内障、眼球震颤等。皮肤症状常在周岁以后出现，但亦有在新生儿期即出现者，以疼痛性皮肤角化斑为主，多见于掌跖部位，亦可发生在肘、膝、踝和足跟等处，可伴有多汗但无色素沉着。偶见疼痛可影响日常活动。约50%患儿伴有智能落后，少数可有行为问题、癫痫和小头畸形等，发生机制不详。

患儿血浆酪氨酸水平显著增高，可达370～3300/μmol/L（正常小儿参考值为19～119μmoL/L）；尿中酪氨酸代谢产物4-羟基苯丙酮酸（pHPP）、4-羟基苯乳酸、4-羟基苯乙酸等的排出大量增加，这是因为血循环中大量酪氨酸累积会促使细胞线粒体中的天冬氨酸氨基转移酶活力亢进，将酪氨酸转化为pHPP所致。根据患儿临床表现和上述血、尿中氨基酸和有机酸检测，诊断即可成立，通常不必进行肝细胞中TAT的活性检查。

本病可用饮食疗法治疗，采用低苯丙氨酸、低酪氨酸奶方，使血浆酪氨酸浓度维持在600μmoL/L以下；治疗数周后即可使眼、皮肤病变好转；阿维A脂可使皮肤病变改善；也可在病程早期试用大剂量维生素B6（50～500mg/d）治疗。<<<123>>>

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