[伴有失神发作的其他癫痫综合征]近年报道了几种伴有失神的发作类型和综合征，共同特点为局部或双侧肌阵挛性抽动比失神更为突出，但发作期EEG符合失神发作。预后可能比一般的失神性癫痫差。根据发作特点分为下...+阅读
发作性睡病(narcolepsy)由Gelineau于1880年首先报告，系一病因不明的睡眠障碍。主要临床表现为白天过度睡意，同时伴有猝倒和其他的病理性快眼动相睡眠表现，如睡眠瘫痪、入睡前幻觉等症状。在病程早期常被误诊为抑郁症或慢性疲劳综合征。
本病患病率各地报告不一，国外多数报道普通人群发作性睡病的发病率为
0.02%～0.067%，平均0.05%。美国睡眠疾病协会(ASDA)1990年报告为0.03%～O.16%，日本约1/600，北美和欧洲约1/3000，以色列仅1/500000。通常于10～30岁起病，很少在5岁以前或50岁以后起病，如果起病隐袭则学习成绩的逐渐下降可能是疾病的首要表现。尽管过度睡眠和猝倒通常是发作性睡病的两个最主要症状，但其他症状也较常见，仅少数病人具备全部四联症。本病男性发病多于女性；起病年龄不一，3～50岁均有起病的患者。半数以上的患者发病有某些特殊的诱因，如突然的睡眠周期改变、头部外伤和严重的精神创伤等。本病除采用药物治疗外，还应对患儿进行心理治疗、生活管理以及成年后的择业指导等。
【病因及发病机制】本病病因迄今不明，其发生可能是环境因素与特殊的遗传基础相互作用的结果。本病的病理生理学改变主要是睡眠周期的紊乱及睡眠结构的改变，以REM睡眠潜伏期缩短为特征，其电生理学标记是REM睡眠在睡眠开始即出现(sleep onset REM periods，SOREMPs)或在睡眠开始8～10分钟内出现。
临床表现与REM睡眠调控障碍明显相关，提示激发和调节REM睡眠的神经功能异常可能在发作性睡病的发病机制中起重要作用。在脑桥的腹侧含有一些在REM睡眠期被选择性激活的神经元，这些神经元是发生REM睡眠的基础。它们多数是胆碱能神经元，在脑桥被盖部的特定区域注入毒蕈碱样兴奋剂可以诱发REM睡眠。脑干的单胺能神经元，特别是中缝核的5-羟色胺能神经元和蓝斑的去甲肾上腺素能神经元，在REM睡眠期间活动降低，因此单胺能对胆碱能REM睡眠机制调节的缺陷也可能引起发作性睡病的症状。临床和药理学实验结果也证实了发作性睡病与单胺能活动缺乏的关系。人类发作性睡病脑组织的尸检虽未发现明确的结构异常，却发现单胺能功能异常的证据。例如，纹状体多巴胺D1和D2受体结合增加，有证据提示在许多脑区α-2肾上腺素能受体增加及去甲。肾上腺素的代谢产物3-甲氧基4-羟苯乙醇酸(MHPC)和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的含量增加，但本病确切的神经生化缺陷目前还不清楚。
发作性睡病在病因上具有遗传性，但不是一种单纯的遗传性疾病。有文献报道在一些家庭有逐代传递的情况，但这种家族的传递少见。然而，在受累的个体中一级亲属的患病危险较正常人群高10～40倍，提示本病有遗传易感性。一个易感因素与人类6号染色体HLAⅡ型单倍体有关，HLA DQBl﹡0602和等位基因DQAl﹡0102出现于85%的发作性睡病病人中。在HLA DQ区域用附加的遗传标记物的研究已明确HLA DQBl﹡0602和另一个位于附近的HLA等位基因HLA DQAl﹡0102是发作性睡病的真正的易感基因。因此，HLA DQAl﹡0102/DOBl﹡0602(DQ1)杂合二聚体分子可能是HLA区域中的主要易感因素。在对犬发作性睡病模型进行的研究中，Tafti等(1996)发现中枢神经系统的主要组织相容性抗原Ⅱ型(MHC classⅡ)分子在发作性睡病犬的小胶质细胞的表达增加，提示本病可能涉及免疫系统的异常。但本病的确切病因及发病机制尚待进一步探讨。<<<123456>>>
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