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小儿吃牛肉警惕朊蛋白病

10月18日 编辑 39baobao.com

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可传播性海绵样脑病(TSE)现常称为朊蛋白病或朊蛋白相关疾病,以前称为亚急性海绵样脑病,属于中枢神经系统慢感染。潜伏期很长,多在1年以上。病程是进行性的,呈亚急性或慢性经过。病理改变只限于神经系统,大脑灰质有显著的海绵样变性。

可传播性海绵样脑病(TSE)的病理特点是:弥漫性神经元脱失和反应性星形细胞增生;神经元空泡形成,脑组织海绵样变性,以灰质最重(大脑皮质、丘脑、基底节、小脑);常见淀粉样斑块;没有炎症改变;白质受累不明显;脱髓鞘系继发于神经元坏死。

关于TSE的病原体,prion(朊蛋白,或称朊病毒)学说被多数人接受,但仍有争议。有人认为TSE可能是病毒感染,或病毒样(virus-like)病原体感染;还有人认为如果病原体有少量核酸,可以称之为不典型病毒,即virino(Asher,1997)。

Prusiner(1982)提出朊蛋白学说,为此他于1997年获诺贝尔生理医学奖。他认为,TSE这类疾病是朊蛋白(PrP)的异常变构引起的。PrP是一种糖蛋白,可以自身复制,但未发现其有核酸存在。PrP位于正常人和动物的细胞膜上,其功能不明。人的PrP基因位于染色体20p,其产物是由253个氨基酸组成的糖蛋白,可以被蛋白酶分解。当正常的PrP产生空间结构变异(由α螺旋结构变为β层状折叠结构)时,则称为异常PrP,其可以复制,但不能被蛋白酶分解,导致在脑内蓄积,凝聚为淀粉样蛋白纤维丝,引起神经元变性。此外,异常PrP有传染性,其进人人体后,可感染正常PrP,使之变为异常PrP。PrP基因发生突变也可使体内PrP发生结构改变而患病。至于正常PrP在何种条件下转变为致病性PrP,异常PrP又是如何复制的,尚未得结论。

目前研究的焦点是牛海绵样脑病(疯牛病)与人类CJD的关系。近来认为,进食患疯牛病的牛肉是很有可能患病的。特别是在1994~1995年间英国爆发疯牛病,1996年报道在人类发现新变异型CJD(vCJO)之后,在世界范围内都采取措施防止疯牛病的传播。

1、克-雅氏病(CJD) 是一种致死的,可传播的海绵样脑病,分为4个类型:散发性、家族性、医源性、新变异型。

①散发性克-雅氏病见于世界各地,约占全部CJD的85%~90%,多见于40~70岁。传播途径不明。临床的典型症状是小脑功能障碍、肌阵挛发作、痴呆、周期性脑电图异常。起病多以精神心理异常为主要表现:记忆力和判断力下降,思维缓慢,性格改变,抑郁。早期常有进行性小脑性共济失调,以及感觉刺激诱发的肌阵挛发作。可有锥体系和锥体外系体征、瘫痪、皮质盲。晚期明显痴呆。病程进展快,90%的病例在起病后1年内死亡。脑电图有周期性出现的爆发性高幅慢波或棘波,间隔0。5~2秒。神经影像为弥漫性皮质萎缩。脑脊液正常或轻度蛋白增高。确诊依靠病理检查。<<<123>>>

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