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小儿Reye综合征诊治

10月18日 编辑 39baobao.com

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Reye综合征病因尚不明确,但普遍认为下列因素与Reye综合征的发病有关:病毒(如流感病毒A,B和水痘病毒),外源性病毒(如黄曲霉素),水杨酸盐,内在代谢缺陷等。各因素可相伴存在或各因素间相互影响而造成。

流行病学

从1974-1984年间,在美国每年有200~550名小儿患Reye综合征,但近年来已很少见,每年不足20例,发病年龄一般多在18岁以下。在美国,大多数病例发生于秋末和冬季。据报道有地区性和短时间的小流行及散发病例。暴发与当地流感和水痘流行有关,但即使在暴发期间,Reye综合征仍然很少见。在泰国和牙买加,该综合征与食用含黄曲霉毒素的食物或其他毒素有关。人们已经注意到同胞中发病率高,但是否环境因素(如同样接触外源性毒素或病毒)或是遗传因素(如遗传性酶缺乏)影响,或因提高了对本病的意识以致造成本病的家庭群集现象,还不清楚。

流感病人服用水杨酸盐导致Reye综合征发生的危险性增至35倍。事实上,除少见特殊疾病,如少年类风湿关节炎,川崎病等,<18岁的病人使用水杨酸盐后发生Reye综合征具有潜在的危险。近年来,本病显著减少,不知是否与水杨酸类药品明显少用有关。

病理学

肝组织标本冷冻切片经油-红-O(一种苏丹染剂)染色,在光学显微镜下可见整个肝小叶胞浆呈均一的泡沫状脂肪浸润。肝标本的电镜观察可见线粒体受损,其程度依临床病情而异,但一般均有糖原消耗,光面内质网增生,过氧化物酶体损伤和线粒体基质肿胀。肝脏组织学异常一般需要8~12周才能恢复。

中枢神经系统变化无特异性,常有脑水肿,脑回变平,脑白质肿胀,脑室受压。镜下可见神经和血管周围有清楚的间隙伴有星形细胞肿胀。

症状,体征和并发症

本病的严重程度有明显的个体差异,但一般表现为两个阶段:开始常为病毒感染,一般为上呼吸道感染(偶尔有皮疹出现),随后,约在第6日出现顽固性恶心,呕吐和突发性意识障碍。由水痘病毒引起者,常于皮疹萌出后4~5日出现脑病症状。神志改变可从轻度健忘,嗜睡,到间歇性定向障碍,焦虑,并迅速进入深昏迷状态,表现为进行性反应低下,去皮层和去大脑强直状态,惊厥,肌肉松弛,瞳孔散大固定和呼吸停止。常无局灶神经体征。40%Reye综合征病儿肝脏肿大,但无黄疸。

Reye综合征的并发症有水电解质平衡紊乱,尿崩症,抗利尿激素分泌异常综合征,低血压,心律失常,出血倾向(尤其是胃肠道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。<<<12>>>

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