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什么是法洛三联症和法洛五联症

09月19日 编辑 39baobao.com

[“三联综合征”是怎么回事]在临床上偶可遇到前腹壁像揉烂了的纸一样的男婴,有松弛多皱折的腹壁和“紫红色腹部”的外观,腹部呈塌陷状,可透过菲薄的腹壁看到肠管的轮廓,很容易触到肝、脾、肾等脏器;有时能见...+阅读

法洛症是指肺动脉瓣狭窄、继发孔型房缺或卵圆孔未闭、右心室月巴厚3种畸形所构成的一组综合征,占先天性心脏病的6%。在临床上根据是否存在发绀而又分为发绀型和无发绀型两种。其临床表现中发绀出现较晚,甚至到青春期或成年后才出现。约1/3患者无明显发绀,多在剧烈运动后出现轻微发绀。患儿发育较差,易出现气促、乏力,常有头晕,少数有蹲踞现象,严重者可有缺氧性晕厥发作。体格检查可发现心前区隆起,胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ/6级收缩期喷射性杂音,可伴震颤,第二心音减弱及分裂。半数病例发绀明显,并有杵状指(趾)。X线检查显示心脏增大,以右房、右室增大为主,肺动脉段凸出,肺门不对称,肺血减少。心电图检查可见高大P波。

法洛五联症是在法洛四联症的基础上并有房间隔缺损或卵圆孔未闭。其血流动力学改变基本同法洛四联症,但因房缺存在,分流更明显。临床表现亦有发绀、缺氧发作、蹲踞现象、杵状指(趾)等。胸骨左缘第2~4肋间闻及Ⅱ~Ⅳ/6级收缩期杂音,及固定性第二心音分裂。心电图示电轴右偏,右室肥大,部分有右束支传导阻滞。胸片显示心影呈“靴状心”,肺血减少。超声心动图显示右室流出道变窄,室间隔及房间隔均有回声失落,主动脉内径增宽并骑跨于室间隔上,多普勒超声示心房面和心室面均有分流。

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