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病儿住院后，医生根据病儿体重、有无肺炎、有无合并畸形等情况做‘病情危重度’分组，A组病情相对较轻，B组较重，C组严重同时预后最差。治疗包括四个阶段：

第一阶段为术前准备，一般在住院后数小时完成，包括禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、肠外营养支持等。有人主张静脉使用甲腈咪呱，以降低胃液酸度，并持续用至吻合口愈合为止。严格的呼吸管理应尽早开始，这是手术成败的重要条件之一。内容有①专人护理，最好单间隔离，预防交叉感染。平或侧卧位定时翻身、拍背和吸痰。分泌物送细菌培养及药敏试验；②反复进行血液气体分析以监测呼吸功能；③恰当地应用呼吸治疗方法，如超声雾化或加温湿化给氧等；④合并肺炎时应严格控制输液量及速度，使用抗生素。呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、改善呼吸功能、准备耐受气管内插管麻醉和食管吻合术、并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造条件。

第二阶段为手术，根据类型、病情危重度、医院技术设备条件决定手术方法，包括一期吻合术和分期手术。常见的Ⅲ型一般经右侧后外侧开胸实施一期吻合术，在胸膜外行食管端端吻合和食管气管瘘的断闭术。此阶段是治疗关键。

第三阶段为术后监护，一般为术后3—5天。管理同术前准备阶段内容，呼吸管理不能放松，静点抗生素，静脉输液量应偏少，肠外营养支持有利于创口愈合及肺炎恢复。合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、吻合口瘘、脓胸、乳糜胸、胸壁感染等。

第四阶段为恢复期，一般术后第4—6天经食管造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。术后早期（1—14天左右）食管狭窄（一般在食管吻合口处）时，可开始扩张食管或局部注射激素。术后7天拆线，如果伤口愈合好，体温、呼吸、脉搏正常，经口喂奶能维持营养，无呕吐呛奶，即可以出院。并定期随诊。

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