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1.先天性气管食管畸形的常见类型是什么?
单纯性或联合形式的食管闭锁和气管食管瘘。瘘使气管与一个或两个食管闭锁盲端相连。
2.联合的可能形式有哪些?
(1)远端盲袋瘘的食管闭锁。
(2)近端盲袋气管食管瘘的食管闭锁。
(3)每个瘘与每个食管盲袋相连的双瘘管食管闭锁。
(4)无瘘的食管闭锁。
(5)无闭锁的气管食管瘘,有称为H型。
3.每一类型相应的发生率是多少?
很不均衡。最常见的类型是合并食管远侧闭锁盲袋气管食管瘘的食管闭锁(85%)。
4.气管食管瘘还伴有其他异常吗?
30%以上的病例伴有其他器官和系统的异常。最常见的是心血管畸形,其次是肛门和十二指肠闭锁构成的消化道畸形。
5.什么是VACTER综合征?
是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。VACTER是多个畸形首字母缩略语的说明:脊椎、肛门直肠、心脏、气管食管。肾和肢体(常在上肢的挠侧)。这些表现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征。此综合征的重要性是一种畸形的出现,可引起对其它如果未被辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。
6.临床表现是什么?
常与无吞咽能力有关(如果是闭锁)。唾液过多:“粘液婴儿”。出生后2~3d内有呛咳和紫绀发生。如果是单纯性瘘,新生儿出现症状较晚,类似与吸入性肺炎的表现。
7.如何做出诊断?
临床方面:多数诊断是从鼻放入胃管12cm后插入困难而证实。此检查应考,试大收集整理结合着整个婴儿的X平片(“婴儿相片”)。
8.从婴儿相片可得到什么信息?
观察胃管位置;
注意到脊椎和其他骨骼异常;
肺脏状况:肺炎,肺叶萎陷等。
肠道气体形式:远端盲袋在有瘘时气体增加,在无瘘的闭锁时无气体。如果伴随的是十二指肠闭锁,可有典型的“双泡”征。可伴有更远位置的肠闭锁异常。
9.在食管上段盲袋使用对比剂的互线检查吗?
使用气体作为对比剂是安全的并是有帮助的。使用液体(钡或Gastrografin)对比带来很高的吸入性和肺炎的危险。对诊断不清的病例应保留对比检查,但应在透视下使用很少量的对比剂(少于lml)(见争论)。
10.这些畸形的治疗有哪些?
最终目的是切断瘘管并恢复食管的连续性。对不同的联合类型治疗有所不同。
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