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根据脊柱畸形的原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,特发性是其常见原因;对于后凸来说,以神经纤维瘤病I型,Scheumann病为常见冠状位畸形,将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。1.特发性即特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但是和基因和遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。2.先天性
(1)先天性脊柱侧凸对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全或者分隔不全。椎体形成不全可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。
(2)先天性脊柱畸形是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。通常伴有其他脏器的发育畸形,可以用VACTERL来缩写,即为V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(SprengelDeformity),Klippel-Feil综合征等病变。
(3)先天性脊柱后凸畸形是由于椎体的先天性融和(分隔障碍)造成的,和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的,但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成,容易导致脊髓受压,或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。3.疾病因素
(1)神经肌肉型脊柱侧凸主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。
(2)神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。
(3)马方综合征也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。
(4)成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸,后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现,麻痹性侧凸,外伤后畸形等。
(5)Scheumann病主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞,使得终板失去血供。
(6)脊柱结核造成的脊柱侧凸脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一,由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙,因而造成椎间盘组织消失,椎体彼此之间发生融和,形成局部“角状”后凸畸形。椎体之间彼此发生融和,但是椎弓根和后方结构(包括关节突关节,椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。结核菌在局部形成局限性包裹,而导致疾病的发生。
(7)强直性脊柱炎是一种侵犯脊柱,累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病,是常染色体显性遗传病,主要引起关节突关节血管翳状增生,原发部位是韧带和关节囊的附着部位,关节滑膜形成以肉芽肿为特征的滑膜炎,造成韧带的骨化,进而形成关节的强直,整个脊柱关节形成“竹节样”改变,并且伴有明显的骨折疏松。
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