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第十节 心肌疾病
心肌疾病是指以心肌病变为主要表现的疾病,本病可分为两大类:一类为病因不明的原发性或特发性心肌病,也称心肌病。另一类为病因明确的或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病。原发性心肌病分为三型,在我国以扩张型心肌病最多见,肥厚型次之,限制型罕见。特异型心肌病包括酒精性心肌病,围产期心肌病等炎性或非炎性心肌病。我国的克山病是地方性心肌病,具有独特的流行病学,是心肌病的一个特别类型。
心肌病(Cardiomyopathy)
心肌病亦称原发性或特发性(Idiopathic)心肌病,可分三个类型,即扩张型心肌病(DiIated Cardiomyopathy)。肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy)。限制型心肌病(Restrictive Cardiomyopathy)。心肌病发病率有明显增多趋势,年发病率约为5/10万人,各地区发病率高低不一,可能与环境、文化、生活习惯等有关。
扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)
扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭,心律失常为主要表现。
病因
病因不明,可能与下列因素有关:
一、病毒性心肌炎 近年来病毒性心肌增多,尤其Coxsackie B病毒对心肌具有亲和力,心肌炎后心肌纤维化,心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗体,发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验,实验性Coxsachie B病毒性心肌炎,数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润,形成心肌病,Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒,以上说明,部分心肌病是心肌炎发展的后果。
二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍,认为本病是病毒感染后,机体变态反应所致。
三、高血压 本病中大约10%血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。
四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关,机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是发病因素之一。
病理及病理生理
扩张型心肌病心脏常增大,心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化,心肌收缩无力,射血分值下降,半月瓣口可能出现功能狭窄,左右心室扩张,可致房室瓣口相对性关闭不全,血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚,心肌病变可扩及心内膜,以及心内局部压力的升高局部供血不足,可致心内膜斑状纤维性增厚,约60%的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常,或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变,光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等,胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余血量增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺淤血,左心衰竭。本病大约1/3先有左心衰竭,有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中,有附壁血栓形成,因而动脉栓塞常见,由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常。
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