[复习指导：进行性肌营养不良症]进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。而研究较多的Duchenne（DMD）和Becker（BMD）两种X连锁隐性遗传性...+阅读
？进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等， 如有遗传家族史则诊断不难确立，但因其主要病发群体为婴幼儿，且症状表现与婴儿型脊肌萎缩症等病症基本相同，因此还需要与一些类似疾病相鉴别。那么呢？小编就此请教了我院专家，专家对进行性肌营养不良的鉴别诊断提出了如下建议。 ？ 进行性肌营养不良主要需要与以下几种疾病相鉴别： 1. 婴儿型脊肌萎缩症 主要与假肥大型进行性肌营养不良相区别， 主要是起病年龄更早， 有时可见肌束震颤， 其肌肉萎缩在肢体远端亦明显， 肌电图检查及肌活检可作鉴别。 2. 良性先天性肌张力不全症 应与先天性或婴儿期肌营养不良症鉴别， 特点为无肌萎缩， CPK含量正常， 肌活检无特殊发现， 预后良好。
3. 成年型脊肌萎缩症 主要与肢带型肌营养不良症区别， 根据血清酶测定， 肌电图及肌活检以及有无肌束震颤， 一般可以鉴别。如有困难时， 可采用Coers(1979)提出的在肌活检时测定终末神经支配比率（terminal innervation ratio,TIR）的方法， 以估计肌肉中运动神经轴索侧突的分支（ 即一定数量亚终末轴索所支配的肌纤维数 ）， 如TIR升高可诊断为脊肌萎缩症， 正常则应考虑为肌病。 4. 多发性肌炎 主要与肢带型区别， 肌炎的发展较快， 常有肌痛，亦无家族遗传史，肌活检常可以明确鉴别。 5. 肌萎缩性侧索硬化症 应与远端型肌营养不良症区别， 临床除肌萎缩外， 尚有肌张力高， 腱反射亢进和病理反射， 且往往有肌束震颤。 6. 重症肌无力 须同眼肌型和眼咽肌型区别， 肌无力有易疲劳性和波动的特点，用新斯的明或Tensilon试验明显好转， 肌电图也可作鉴别。
7. 强直性肌营养不良症 有肌强直， 常伴白内障、脱发和性腺萎缩， 血清酶改变不大。 看完上述对的介绍，有没有让您对进行性肌营养不良的认识更进了一步呢？您了解了吗？如果还有什么疑问，请在线咨询我院专家。小编在此祝愿患者能早日康复。ZZ017
如何确诊进行性肌营养不良症
你好，进行性肌营养不良症是世界医学难题。
目前的解决方法只有：
1、倡导遗传者不生育。这是最主要主张的，过去很多病种在法律上是禁止结婚、或结婚禁止生育的。目前进行性肌营养不良患者（或遗传者）允许结婚，并倡导不要生育。
2、遗传者生育：
(1)夫妻二人如果全是进行性肌营养不良症遗传者，如果非要生育，其后代肯定是发病患者。
(2)如果夫妻双方一方是遗传者，应先做遗传鉴定生育男孩还是女孩发病的可能性（无论男孩还是女孩，均是遗传者），以降低发病率。
3、临床上主要是解决如何缓解发病患者痛苦症状、提高点生活质量。
有黑心医院、黑心医生都说可以治愈——谁看见啦？——没有一例！有也是托！别听他们胡说八道！有治病的钱，让自己（或鼓励孩子）去充分享受人生——无悔一世！
仅供参考。
孙平
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