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  何谓格林一巴利综合征？临床护理观察要点是什么？

答：格林一巴利综合征是一种小儿常见的免疫介导性周围神经病，临床特征是急性对称性弛缓性麻痹，腱反射消失。病情严重常有运动颅神经麻痹，常见第9、10、12等脑神经受累。因此，在临床护理此患儿时，除常规基础护理、症状护理、安全护理外，还要密切观察有无神经麻痹症状，如有无出现说话语音低、进食时吞咽困难或呛咳、颜面无表情等；及时发现出现呼吸障碍的体征，如有无喘憋、发绀、缺氧、呼吸无力、呼吸困难等症状，一旦出现上述症状要及时采取有效的抢救措施，避免危及生命。尤其需密切注意呼吸肌的运动，因为呼吸肌麻痹是格林一巴利综合征致死的主要原因。

  重症肌无力危象患儿有哪些临床表现？如何观察与急救?

答：重症肌无力是神经肌肉接头处的传递障碍所致的自身免疫受体病。临床以自主运动肌肉明显易疲劳和无力为特点。重症肌无力危象是指患儿病情严重，膈肌及肋间肌无力导致呼吸泵的衰竭，延髓肌麻痹导致上呼吸道梗阻，最终出现急性呼吸功能不全。临床上可有发作性青紫、喘鸣、说话声音小、咳嗽无力、吞咽困难、呛水、呛奶等症状，严重可致呼吸停止。因此，在护理患儿时，除观察生命体征外还要密切注意有无以上症状的出现。一旦出现肌1.5mg象应就地抢救，给予吸氧、保持呼吸道通畅，并立即遵医嘱肌注甲基硫酸新斯的明1·5mg，转入有氧气、吸引器的抢救室，作好气管插管的准备并进行对症治疗。

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