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良性新生儿惊厥(benign neonatal seizures)又称为良性特发性新生儿惊厥(benign idio.pathic neonatal convulsions),由Dehan于19r77年首次报道。由于很多患儿在出生后5天左右起病,也称为"五日风"("fifth days fits")。由于本症主要在新生儿期有短暂的丛集性发作,远期预后良好,故在2001年新制定的癫痫综合征分类中将其归在"不需要诊断为癫痫"之列。
【病因】病因尚不清。曾有人研究本病与代谢异常、病毒感染或中毒的关系,均未得到证实。患儿一般无惊厥家族史,没有找到相关的基因,因而是否与遗传有关不能确定。
【临床表现】男婴略多见(62%)。患儿均为足月出生,围产期无异常事件。出生后1~7天起病,90%在生后4~6天,97%在生后3~7天起病。发作形式均为阵挛型,伴或不伴有呼吸暂停。从无强直性发作。阵挛发作常为一侧性,可在两半球内游走,很少有全身性阵挛。发作持续1~3分钟,可在短期内反复发作,导致癫痫持续状态。持续状态可长达20小时至3天。
患儿发作间期一般情况正常,无神经系统异常发现。有些患儿有嗜睡或肌张力低下,部分可能与抗癫痫药物的作用有关。
【EEG特征】发作间期EEG可正常,或有局灶或多灶性异常,常见反复出现尖形θ波,可两半球不同步出现。这种尖形θ波也可见于其他病因(低钙血症、新生儿化脓性脑膜炎、硬膜下出血等)引起的惊厥持续状态,因而对诊断良性新生儿惊厥并无特异性。 发作期EEG多数为节律性棘波或慢波,可局限在任何部位,最多见于Rolandic区,可固定于一侧,或在两半球之间游走,或迅速继发全脑放电。有时可见持续的临床下放电,但无明显的临床发作。
【诊断和鉴别诊断】 根据典型的临床表现和EEG特征,排除其他症状性新生儿惊厥,可考虑本病的诊断。多数病例在新生儿期难以确诊,需经长期随访后作出回顾性诊断。
与非癫痫性发作及症状性新生儿惊厥的鉴别诊断与家族性良性新生儿惊厥相同。
【治疗和预后】部分病例未经治疗可自愈。如有反复发作,可口服苯巴比妥、丙戊酸或小量苯二氮革类药物。
多数病人长期预后良好,惊厥发作容易控制,精神运动发育正常。有报道少数病例在1岁以内有一过性的精神运动发育延迟。
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